PPT《MRI对胎儿颅脑检查的作用和临床意义》

(三)CNS畸形 脑室扩大:最常见胼胝体发育异常后颅窝病变: 各种畸形及后颅窝病变皮层发育异常: 脑沟、脑回异常蛛网膜囊肿透明隔囊肿其它:出血、钙化 (1)脑室扩大 诊断标准:横断面脑室最大横径线>

10mm病因:神经管缺如,胼胝体发育不良,Dandy-Walker综合症,前脑无裂畸形,皮层畸形,颅内血肿等预后:单纯性者明显好于合并其它畸形 左侧侧脑室单纯性扩张 单纯脑室扩大 M R 还可评价胎儿皮层发育,由于部分脑室扩大影响胎儿皮层发育,而是否合并皮层发育迟缓,其预后是不同的.因此,对于超声发现有脑室扩张和脑积水的胎儿是很有必要再行M R I检查的. MR诊断胎儿脑室扩大中的优势 胼胝体发育:胚胎第6―7周时开始, 从前到后的顺序,前连合最先形成,以后是胼胝体膝部、体部、压部和胼胝体嘴.发育异常:未发育、 部分发育不全、畸形发育多合并其它畸形 (2)胼胝体发育不全(ACC) 诊断标准直接征象:胼胝体部分/全部缺如(矢、冠状位显示较好)间接征象:1)侧脑室前角、体部向外展开,双侧脑室呈平行状;

2)后角扩张(≥10mm),侧脑室呈 泪滴状 3)第三脑室扩张并上移;

4)透明隔腔消失;

5)扣带回消失,其上方脑沟回呈 放射状 胼胝体 (12-18W) 正常胼胝体 正常发育从前到后(除胼胝体嘴) 女,29岁,孕27+周,胼胝体发育不全(体、压部缺如) 矢状位 冠状位 横断位 出生后 B超女,25岁,孕36+周,胼胝体发育不全(体、压部)胼胝体压部及 上方扣带回缺如 泪滴状 侧脑室 左侧脉络膜囊肿 尸体解剖标本 女,26岁,孕32+周,胼胝体发育不全(体、压部缺如)胼胝体部分缺如 透明隔腔消失 泪滴状 侧脑室 脑室不对称扩大 出生后 B超ACC占中枢神经系统畸形发生率约0.3~0.7%临床症状和出生后的生存质量,主要取决于病因及合并的其它畸形.如合并染色体异常,生存质量最差;

合并其它畸形,预后不良;

单纯胼胝体缺如,生存质量较好 临床 (3)后颅窝病变 Dandy-Walker综合症: 典型D-W, D-W变异,枕大池扩大蛛网膜囊肿Chiari畸形 Dandy-Walker综合征 是一组原因末明的后脑畸形包括:小脑蚓部发育不全或不发育巨大后颅窝囊肿与扩大的四脑室相通脑积水 认为是在胚胎期正中孔闭锁和两侧孔发育不良引起四脑室囊样扩张和继发梗阻性脑积水. 儿童Dandy-Walker 经典D-W(胎儿) 根据病理特征,分为: 典型Dandy-Walker畸形(Ⅰ型)、Dandy-Walker变异型(Ⅱ型)、单纯后颅窝池扩大型(Ⅲ型)Ⅰ型:小脑蚓部完全缺失、第四脑室囊样扩张、后颅窝池有/无增宽.Ⅱ型:小脑蚓部发育不良(不同程度)、后颅窝池有/无增宽.Ⅲ型:单纯后颅窝池增宽(超过10mm),小脑蚓部完整,第四脑室无扩张. 分型标准Dandy-walker畸形示意图 直接征象:小脑蚓部发育不良、第四脑室囊样扩张、后颅窝池增宽.还间接征象: 横窦及窦汇抬高,超过人字缝;

桥前池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失脑干前移小脑半球发育不良 MR表现 女,22岁,孕25+周,Dandy-walker畸形Ⅰ型 横断位 矢状位 冠状位 Dandy - Walker 变异: 指第四脑室囊性扩张伴小脑蚓发育不良,但后颅窝无扩张.可出现或不出现脑积水.第4脑室和后颅窝池通过一细线相通.Dandy - Walker 变异较典型的Dandy - Walker 畸形更常见占后颅窝畸形的1/

3 小脑下蚓部缺矢第四脑室同后颅窝池呈管样相通天幕上抬 女,26岁,孕24+周,Dandy-walker畸形Ⅱ型 矢状位 横断位 冠状位 女,29岁,孕28+周,dandy-walker畸形Ⅱ型矢状位 胎儿多囊肾 母体多囊肾 枕大池扩大 Dandy-Walker综合症是一种特殊类型的脑畸形,发生率约1/30000,常伴发于50多种遗传综合征,15%~45%合并染色体异常 Dandy-Walker畸形越典型,预后不良的可能性越大,即Ⅰ型预后最差;