编辑: Mckel0ve | 2019-07-04 |
或有麻风性结节性红斑、虹膜炎、淋巴结炎、睾丸炎或发 热等部分或全部表现的情况,称为Ⅱ型反应. 2.8 早期病例 patient at early stage 病期较短(一般指1年以内),且尚未发生畸残或不可逆神经损伤的新确诊病例. 2.9 晚期病例 patient at advanced stage 病期较长(超过2年),皮损广泛或已发生畸残和/或神经损伤的新确诊病例. 2.10 复发病例 relapsed patient 完成规定疗程、显示正常疗效,在达到临床治愈(临床非活动)后又出现临床、细菌或组织病理学 上疾病再活动证据的患者.
3 诊断依据 3.1 新发患者诊断依据 3.1.1 流行病学史 3.1.1.1 生活在麻风病流行地区,与未经治疗的麻风病患者有过密切接触. 3.1.1.2 亲属、邻居或同事中有麻风病患者,并与其在没有确诊治疗前有过密切接触. 3.1.2 临床表现 3.1.2.1 临床皮损表现 3.1.2.1.1 皮肤损害为 1~5 块, 有斑疹或斑块, 表面干燥, 边缘清楚, 麻木闭汗 (见附录 A 中的 A.2.1) . 3.1.2.1.2 皮肤损害在
6 块或以上,分布不对称,有斑疹或斑块,呈黄红色、棕褐色或淡红色,有卫 星状或免疫区皮损.皮损表面干燥或光滑,边缘清楚,部分皮损处麻木闭汗. WS 291―2018
3 3.1.2.1.3 皮肤损害多发,广泛对称分布,表面光滑,边缘模糊.有浅色斑、浸润性红斑、结节、斑 块或弥漫性浸润.早期病例皮损浅感觉正常或减退,眉毛完整,晚期病例皮损浅感觉消失,眉毛脱落. 3.1.2.2 周围神经损害表现 3.1.2.2.1 单一周围神经干粗大,质地硬,部分患者伴有眼、手、足或面部畸残(见A.2.2). 3.1.2.2.2 周围神经干不对称粗大,数量在
2 条或以上,质地硬,部分患者伴有神经干触痛或眼、手、 足或面部畸残. 3.1.2.2.3 早期无周围神经干粗大.晚期周围神经干轻度或中度对称粗大,质地软,数量在
2 条或以 上,并出现手足麻木和畸残. 3.1.3 实验室检查 3.1.3.1 常规皮肤查菌有一处及以上部位检查 AFB 为阳性(见附录 B). 3.1.3.2 皮肤损害组织学检查(见附录 C): a) 表皮基底膜破坏,白细胞侵入表皮,真皮内见上皮样细胞肉芽肿,并见郎罕巨细胞,肉芽肿外 围密集淋巴细胞包围,神经分枝破坏而难以辨认,肉芽肿内查找抗酸杆菌阴性,S-100 蛋白免 疫组化染色在肉芽肿内见破坏的神经分枝;
皮神经检查见神经内炎症或上皮样细胞肉芽肿. b) 表皮下有狭窄 无浸润带 ,真皮内见上皮样细胞肉芽肿,肉芽肿周围有稀疏淋巴细胞包围, 郎罕巨细胞少或无, 肉芽肿内神经分枝难以辨认, 肉芽肿内抗酸杆菌检查阳性, 细菌密度 1+~ 3+. c) 表皮萎缩,表皮下见明显 无浸润带 ,真皮内见组织细胞和泡沫细胞肉芽肿,淋巴细胞少或 无,神经束膜呈洋葱样改变,神经分枝内见炎症细胞浸润.在肉芽肿内和神经分枝内抗酸杆菌 检查阳性,细菌密度在 4+或以上. 3.1.4 麻风病的分类 麻风病患者五级分类法和WHO联合化疗分类法参见附录D. 3.2 麻风反应患者诊断依据 3.2.1 临床表现 3.2.1.1 患者原有皮损突然红肿,出现新皮损,严重者皮损发生水疱或浅溃疡.手足面部肿胀.皮损 消退后有脱屑. 部分患者单条或多条周围神经干肿胀, 伴有不同程度的疼痛或触痛, 或突然发生爪形手、 垂腕、垂足或面瘫等畸残. 3.2.1.2 患者突然出现触痛的结节性红斑.严重者有水疱、脓疱、大疱、坏死、破溃和结痂.少数患 者有多形性红斑或坏死性红斑表现.严重患者出现发热、疲倦、厌食、淋巴结炎、虹膜睫状体炎、睾丸 炎、神经炎和关节炎等部分或全部表现. 3.2.2 皮肤组织学检查 3.2.2.1 表皮见细胞内外水肿.真皮浅层纤维组织水肿,淋巴管扩张,上皮样细胞胞浆出现空泡状变 性,细胞间距离变大,胶原组织出现纤维蛋白样变性.严重者出现小灶性坏死. WS 291―2018