DOC《淋巴瘤》

淋巴瘤 全民抗癌科普宣传活动 聚爱,生命亦精彩――中国抗癌希望之路 项目2011年度总结表彰会上,中国医学科学院肿瘤医院内科主任石远凯教授提醒公众小心 最会伪装 的疾病――淋巴瘤.

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血. 在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和.恶性淋巴瘤在我国具有一些特点:①发病和死亡率较高的中部沿海地区;

②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;

③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;

④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;

⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家. 症状体征 淋巴瘤的细胞形态极其复杂,由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等. 较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位的亦陆续发现.淋巴结从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满.一般与皮肤无粘连,在初期和中期互不融合,可活动.到了后期淋巴结可长到很大.可互相融合. 疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL,NHL还可以多中心起源,所以临床一旦确诊,常已播散全身. 霍奇金病 多见于青年,儿童少见,首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛,少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大,深部淋巴 结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;

腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;

硬膜外肿块导致脊髓压迫症等.另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明周期性发热为主要起病症状.这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及.发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状.周期性发热约见于1/6患者.部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性.全身瘙痒可为HD的唯一全身症状.带状疱疹好发于HD,约占5%~16%. 非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多.男较女为多.大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少.分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔.肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状.发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者.大多为晚期或病变较弥散者.全身瘙痒很少见.除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散. 咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大.NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤.累及肠胃道临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等.胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液.骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之.弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性.皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等. 疾病病因 迄今尚不清楚,病毒病因学说颇受重视. 1.EB病毒: 又叫人类疱疹病毒,这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致淋巴瘤. 2.逆转录病毒:70年代后期,美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系. 3.免疫功能低下与免疫抑制剂的应用:宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性,在免疫缺陷下,反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应,由于T抑制细胞缺失或功能障碍,机体缺少自动调节的反馈控制,淋巴组织无限增殖,终而导致淋巴瘤的发生. 4. 幽门螺杆菌:胃粘膜淋巴瘤是一种B细胞粘膜相关的淋巴样组织淋巴瘤,幽门螺杆菌抗原的存在与其发病有密切关系,抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情,幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因. 致病因素 (1) 物理病因(辐射) 淋巴瘤的发病率不仅与吸收辐射的剂量有关,还与受辐射时的年龄有关,25岁以下受辐射的人群,淋巴瘤的发病率比其他人群高.医用辐射对人类肿瘤的发病影响越来越受到重视,尤其是大剂量辐射对人类淋巴瘤的发生有促进作用. (2) 化学病因 化学致癌物的种类中的烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与恶性淋巴瘤的发病有一定的联系.在农业生产中,随着农药及化肥的应用,在农村人口中恶性淋巴瘤的发病率和死亡率不断地增加. (3) 免疫因素:恶性淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤,免疫缺陷是恶性淋巴瘤的重要原因之一.正常情况下,人体的免疫系统具有免疫监视功能,对体内发生突变或癌变的细胞能起到清除的作用.免疫缺陷病人容易发生机会感染,特别是病毒感染. (4) 遗传因素遗传因素与恶性淋巴瘤的病因相关有许多方面的报道,有时可见明显的家族聚集性,如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤. (5) 病毒病因:病毒是肿瘤病因学研究的一个重要方向.就目前研究的状况来看,与恶性淋巴瘤关系比较密切的病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人类嗜B淋巴细胞病毒. 诊断检查