DOC《成人急性髓系白血病诊疗规范（2018年版）》

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)

一、概述 白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,大量蓄积于骨髓和其他造血组织,从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官.

白血病的临床表现主要表现两类,一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现,如贫血、白细胞减少导致的感染.另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现,如肝脾肿大、绿色瘤等. 白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例.白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色,目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学.遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断. 根据白血病细胞的分化程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类.急性白血病(acute leukemia,AL)细胞的分化停滞于早期阶段,多为原始细胞和早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅数月.慢性白血病(chronic leukemia,CL)细胞的分化停滞于晚期阶段,多为较成熟细胞或成熟细胞,病情相对缓慢,自然病程可达数年. 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML).慢性白血病则分为慢性髓性白血病,常称为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)、慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)及少见类型的白血病.目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类,CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病,所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分. 临床上白血病的分类主要有两大标准,一个是FAB标准,临床重要性逐渐下降,见表1.FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准,按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL,AML分为M0~M7型,ALL分为L

1、L2和L3型.由于ALL的FAB分型在临床已经不再使用,这里就不做介绍. 另一诊断分型标准是较新的WHO标准,见表2和表3.WHO将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准.将AML和ALL的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入,形成了MICM分型.WHO(2016)分类方案中对诊断AML时原始细胞计数标准进行了明确,原始细胞百分比是指原始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比. 表1:AML的FAB分型 分型 中文名 骨髓特点 M0 急性髓细胞白血病微分化型 原始细胞>

30%,无噬天青颗粒及Auer小体,MPO及苏丹黑B阳性细胞90%,其中MPO阳性细胞>

3% M2 急性粒细胞白血病部分分化型 原粒细胞占NEC30%~89%,其他粒细胞≥10%,单核细胞100*109/L)时,患者可产生白细胞淤滞,表现为呼吸困难,甚至呼吸窘迫、反应迟钝、言语不清、颅内出血等.除APL外,可采用白细胞分离术清除过高的白细胞,同时给予化疗药物和水化,并预防高尿酸血症及电解质紊乱,给予血制品积极纠正凝血异常. 2.防治感染:白血病患者常伴有粒细胞减少,应注意口腔、鼻腔及肛周护理.化疗、放疗后,粒细胞缺乏将持续较长时间,可住层流病房.化疗后可使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)促进粒细胞恢复.发热应进行细菌培养和药敏试验,并及时予经验性抗生素治疗. 3.成分输血:严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞.血小板计数过低时,需输注单采血小板悬液,维持血小板计数≥10*109/L,合并发热感染时应维持血小板计数≥20*109/L. 4.防治尿酸性肾病:由于白血病细胞大量破坏,特别在化疗时,血清和尿中尿酸浓度增高,积聚在肾小管,引起阻塞而发生尿酸性肾病.应适量输液饮水,碱化尿液,可给予别嘌醇抑制尿酸形成. 5.出凝血障碍的纠正:患者因血小板减少或合并感染,可引起凝血功能紊乱,严重者可并发DIC,尤其是APL.应严密监测出凝血时间、适当补充凝血因子.