PDF《VOD/SOS”》

van Mourik et al, 1984), Thrombozyten und Hepatozyten (Emeis et al, 1983). Der PAI-

1 ist nicht nur ein physiologisch wichtiger Inhibtor der Fibrinolyse (Wiman et al, 1995),

2 sondern verh?lt sich in vivo wie ein Akut-Phase-Protein (Suffredini et al, 1989) und wird als Antwort auf Zytokine wie IL-1, IL-6 und TNF-alpha von Endothelzellen gebildet (Emeis et al, 1986;

van Hinsbergh et al, 1988). PAI-1 wird gemeinsam mit vielen Akut-Phase-Proteinen haupts?chlich in der Leber durch Zytokinstimuli synthetisiert (Kushner et al, 1987;

Dowton et al, 1988). Der Referenzbereich für die Plasmakonzentration des PAI-1 liegt zwischen

4 und

43 ng/ml. Bei gesunden Patienten betr?gt die Plasmakonzentration bis zu

10 ng/ml (Urden et al, 1987), bei tiefen ven?sen Thrombosen, Operationen, Traumata oder bei Sepsis treten erh?hte Werte auf (Kluft et al, 1985;

Kruithof et al, 1988). Andere Arbeiten wiesen auf ein erniedrigtes Protein C (PC) als nützlichen Laborparameter für die Diagnose der VOD/SOS hin (Scrobohaci et al, 1991;

Harper et al, 1990). Das bei Patienten, die im Transplantationsverlauf eine VOD/SOS entwickelten, die PC-Spiegel w?hrend der Konditionierung erniedrigt waren, konnten Faioni et al (1993) an einer kleinen Zahl von

50 Patienten nachweisen. Das PC ist ein wichtiger antikoagulatorischer Bestandteil des Gerinnungssystems, es wird auch zu den Serinproteasen gerechnet. Die Synthese des Protein C findet in der Leber als Vitamin K-abh?ngige Reaktion statt. Ein Protein C Mangel führt zu einer erh?hten Thromboseneigung, hierbei kann es sich um einen angeborenen oder erworbenen Mangel handeln. Ein weiterer interessanter Marker für die VOD/SOS scheint das Prokollagen-III-Peptid (PNPIII) zu sein. PNPIII ist ein precusor-Molekül des Kollagen Typ III und f?llt bei vermehrter Kollagenbildung an. Erh?hte PNPIII-Spiegel sind beschrieben bei einer Vielzahl von Erkrankungen, die mit einer Fibrosierung einhergehen (Teschler et al, 1990;

Schulze et al, 1990). Auch bei Patienten mit VOD/SOS sind hohe Spiegel und als differentialdiagnostisch wegführend beschrieben (Heikinheimo et al, 1994;

Schuler et al, 1996). Das Ziel der vorliegenden Arbeit ist die Evaluation der differentialdiagnostischen Bedeutung der Laborparameter PAI-1, PC und PNPIII für die VOD/SOS. Es gibt Hinweise, dass diese Parameter bei der Diagnostik der VOD/SOS hilfreich sein k?nnen. Allerdings war die Anzahl der untersuchten Patienten meist klein, so dass die prospektive Evaluation an einer gro?en Patientenzahl bisher ausstand. Wir untersuchten in einem Zeitraum von

2 Jahren an unserem Zentrum

350 Patienten, die sich aufgrund verschiedener h?matologischer Systemerkrankungen einer h?matopoetischen Stammzelltransplantation unterzogen haben, um

3 Ver?nderungen der plasmatischen Gerinnung bei Patienten mit VOD/SOS zu erfassen und die Bedeutung von PAI-1, PC und PNPIII für die Diagnose der VOD/SOS zu evaluieren.

4 2. Material und Methoden 2.1. Patienten Zur prospektiven Untersuchung der Wertigkeit verschiedener Laborparameter in der Diagnostik der VOD/SOS wurden

350 Patienten eingeschlossen, die von 1.1.1998 bis 4.10.2001 in un........