PDF《变成“艺术品”》

04 2019年5月21日 星期二 编辑 吴笑文 组版 胡燕舞 校对 陈文彪 今日关注 女子患罕见 戈谢病 安徽省内患者仅20余例 星报讯 (张睿 吴晓珍 记者 马冰璐)28岁的周女士经常 出现鼻腔出血, 反反复复近

4 年, 每次都去耳鼻喉科治疗, 就 是不见痊愈.

去年来, 一向注意保持身材的她渐渐感觉肚子 越来越大, 辗转几家医院也未查明病因.昨日, 记者获悉, 周 女士在安医大四附院血液内科经检查最终被确诊为 戈谢 病 , 这是一种罕见病中的罕见病, 安徽省患者仅20余例. 戈谢病诊断难治疗费一年百余万 据了解, 戈谢病是一种罕见病, 如果不治疗将危及生 命.目前国际上确认的罕见病超过

7000 种, 50%~60%于儿 童期发病, 其中只有 1%的罕见病有药物治疗, 幸运的是, 戈 谢病就是这 1%中有药可治的一种, 但一年需要上百万元的 治疗费用. 据安医大四附院血液内科主任医师杨明珍介绍, 戈谢 病是一种遗传代谢性疾病, 可以造成骨髓和脏器功能改 变.主要表现为肝脾肿大、 贫血、 癫痫发作等.若不尽早治 疗, 将增加患者进行性多系统疾病的风险, 导致生活质量下 降、 残疾甚至死亡. 由于不同患者临床表现不同, 患者往往去不同科室就 诊, 但很多医生不知道是戈谢病, 容易误诊. 我国戈谢病患 者平均误诊时间为

5 年, 最长的有

20 余年.很多患者在确 诊前已经花光了所有积蓄. 杨明珍说, 酶替代治疗是目前国 内唯一经过批准的戈谢病特异性药物的治疗手段. 由于罕见病发病率低, 药品需求小, 导致售价高于普通 药.一个

60 斤的孩子, 按照体重计算每月要用六支药, 花费

10 余万元, 一年治疗费用需百余万元.更重要的是, 患者需 要终身用药. 专家提醒: 出现不明原因肝脾肿大应及时就医 据杨明珍介绍, 骨髓穿刺可检测戈谢细胞, 取指尖血行 干血纸片葡萄糖脑苷脂酶活性检测是确诊戈谢病的金标 准, 基因诊断有助于支持诊断和识别家系中的携带者.随 着对戈谢病研究的不断深入, 戈谢病不再是不治之症, 不少 早期患者在接受长期规范治疗后, 可以获得和正常人一样 的生活质量. 专家提醒, 临床上遇到不明原因肝脾肿大, 伴有骨痛, 经 常性鼻出血或者血小板减少的患者, 应及时到大型医院就医 排除戈谢病可能, 为早期诊断和治疗赢得时间. 十几道工序完成麦秆版 清明上河图 在朱慧卿、 李光茂的家中, 客厅里一幅 《清明上 河图》 看上去跟原图颇为类似, 但却多了一分 3D 的 感觉, 每个人穿着不同颜色的衣服, 就连一艘船、 一 把伞、 一匹马都显得惟妙惟肖. 这是用麦秆做的, 用了十几道工序, 每个人我 都花费了很多时间. 朱慧卿是这幅 《清明上河图》 的作者, 从泡、 剖、 烫、 染、 剪、 贴等都是她一个人完 成的. 朱慧卿说, 不算上之前的准备时间, 她光是贴 这幅画也用了三个半月, 一天只能做

2、

3 个人, 因 为每个人头发、 衣服、 脸、 鞋等都是不同的颜色, 需要 很耐心. 朱慧卿今年

72 岁, 家住合肥蜀山经 济开发区田埠社区科学家园, 退休后, 孩 子们都结婚成家了, 老两口便开始了自己 的生活. 我喜欢手工, 社会上不是倡导低碳 环保吗?我就找来一些碎布、 易拉罐、 蛋 壳等, 把它们当原材料, 再变成美美的作 品, 老伴则负责帮我制作画框、 装裱、 找资 料等. 就这样, 志同道合的老两口在低碳 环保的路上越走越顺, 现在家里已经俨然 是一个艺术展览馆, 全部都是两人合作完 成的手工作品. 她用 垃圾 带你记住过去 客厅过道里, 一个高约一米四的掐丝 珐琅景泰蓝花瓶非常好看, 跟传统的花瓶 不一样, 它完全是用废纸一层一层糊起来 的, 再配上装饰, 重达24斤. 去海南旅游, 朱慧卿随手捡起沙滩上 的贝壳, 形状各异的贝壳成为了画画的材 料, 再配上剪下的广告画, 成为一幅幅唯 美浪漫的贝壳画. 一个个鸡蛋壳, 被爱好京剧的朱慧卿 制作成了