PDF《什么是》

1 天 至第

50 天治疗之间定期进行抑制物检测.即使在第

50 天治疗之后,患者仍应每年检查至少两次,直至完成第 150-200 次给药,此后每年检查至少一次.任何重大手术 之前也应进行抑制物检查. 还有哪些因素会影响一个人产生抑制物的风险? 会增加产生抑制物风险的一些其它因素有: ? 抑制物家族史 ? 凝血因子基因严重缺陷 ? 非洲血统 ? 早期接受高剂量凝血因子浓缩剂强化治疗 (尤其是头50剂) 一些研究表明,定期接受凝血因子浓缩剂治疗以防止出血 (预防性治疗) 的患者,其产生抑制物的几率更小.对于所 使用的某种凝血因子浓缩剂(重组型还是血浆源型) 是否 会影响抑制物产生风险,目前还知之甚少,但有研究正在 进行之中,希望对此有所发现. 血友病严重度 严重度取决于血液中所缺凝血因子的缺乏数量.

6 世界血友病联盟 什么是抑制物?

7 抑制物有哪些症状? 产生抑制物的血友病患者在接受凝血因子浓缩剂标准治疗 后没有好转.如果患者本人,家人或医务人员发现治疗效 果不如以往,应怀疑产生抑制物.抑制物的症状包括: ? 常用剂量的凝血因子浓缩剂无法迅速控制出血. ? 正常治疗的疗效越来越低. ? 出血越来越难控制. 根据抑制物体征和症状做出的诊断应经多次实验室检查确 认.有时,抑制物在例行实验室检查时被发现. 如何诊断抑制物? 抑制物通常在一种称为"活化的部分凝血活酶时间 (APTT) 测定"的常规血液检查时被怀疑.APTT 检查用 于测量血液凝固所需的时间. 如果存在抑制物,血液凝固需要更长的时间,而且凝固 不全,即便与正常血浆混合后也是这样.为了诊断抑制 物,应进行 Bethesda 测定或其改良法 ― Nijmegen 测定.该测试可以确定抑制物的强度 (滴度).但是,由于 Bethesda/Nijmegen 测定法要求具有专业知识,因此许多 实验室无法操作. 不同人之间的抑制物水平各不相同,同一人的抑制物水 平也可随时间变化.血液中的抑制物含量由 Bethesda 单位(BU) 衡量,称为"高滴度"(大于

5 BU) 或"低滴 度" (小于

5 BU).一般来说,高滴度抑制物作用强,能 迅速中和输注的凝血因子浓缩剂,而低滴度抑制物的作用 较弱,中和速度较慢.然而,情况并非总是如此. 基于对先前所遇物质的记忆,免疫系统会对浓缩因子作出 反应 (称为"回忆应答"),根据这种回忆应答的强度, 抑制物也可分为"低应答"或"高应答" .高应答者是指 其抑制物滴度至少有一次超过了

5 BU,且重复暴露于凝 血因子浓缩剂将快速激发新的抑制物形成.低应答者是指 抑制物滴度从不超过

5 BU,且对凝血因子浓缩剂的抑制 物反应较微弱. 高滴度抑制物 低滴度抑制物 >5 BU ? 抑制物作用强大 ? 抑制物快速中和凝血因子 高应答 ? 抑制物滴度超过

5 BU 至少 一次 ? 重复暴露于凝血因子将快速激 发新的抑制物形成