PDF《妥瑞氏症》

问题和解答 妥瑞氏症 甚麽是妥瑞氏症? 妥瑞氏症 (又称:杜莱德氏综合症,抽动秽语综合 症;

简称:TS) 是一种神经性疾病,最常见的发病年 龄段是2岁至21岁,症状能持续一辈子.

妥瑞氏症不 是退化性疾病,因此患者都有正常的寿命. 有些甚麽症状? 妥瑞氏症的典型症状是快速、重复和不自主的肌肉及 声语动作,称为"抽动 (tics) ".患者常常都会出现 行为障碍.使用"不自主"一词来描述"抽动"往往 造成误解,因为大部分妥瑞氏症患者都能够在一定程 度上自我控制他们的症状,这已经得到了证实.然而,常常被人忽视的一点是,虽然患者每次能控制著 不让症状出现数秒至数小时,但这只是延缓了更加严 重的症状爆发.抽动是患者无法抑制的,最终必须以 行为表现.紧张或压力会加重抽动频率和强度.相反,当患者放或专心於某一行为时,抽动则会减 缓.长期以来,妥瑞氏症状与"行为不正常"或"紧 张习惯"被混为一谈,实际并非如此. 抽动行为分类 妥瑞氏症引起的抽动行为分为两类,常见的表现是: 单纯: 行为 ― 眨眼、摇头晃脑、耸肩膀和扮鬼脸. 声语 ― 清喉咙、发出狗叫声、尖叫、鼻子吸气、咽 口水、喉鸣和摇动舌头发声. 复杂: 行为 ― 蹦跳、碰触别人或东西、摇摆身体、上身或 四肢动作不断重复以及打咬自己等自我伤害行为. 声语 ― 讲某些单词和词组、讲秽语 (不自主地讲不恰 当的话或脏话) 、语言重复 (重复自己讲的话) 、语言 模仿 (模仿到的声音、字词或词组) 妥瑞氏症表现出的不自主抽动或类似不自主抽动的症 状异常多样而且复杂. 妥瑞氏症患者是否会出现所有这些症状, 还是部分症状? 妥瑞氏症患者很少会同时出现所有上述症状.大部分 人在很长一段时间内会表现出一些或数种症状,并且 有轻微、中等和严重程度之分.症状比较轻微的患者 出现的抽动或抽搐可能不会频繁,并且局限於脸部、 眼睛和肩膀部位.较为严重的,身体多个部位可能会 受到影响.有些患者的症状日渐消长,但是通常的消 长周期是3-4个月.症状消长规律有时会让妥瑞氏症 患者感到恐惧,他们可能对症状突然加重或消失感到 难以理解. 除抽动之外,患者是否还会出现其他行为障碍? 会的,但不常见.其他可能出现的问题包括: 强迫症 (Obsessive Compulsive Disorder - OCD) ― 患者感到必须重复地进行一项行为.例如,用手接 触了一件物品之后紧接著用另外一只手再接触同一件 物品,才能感觉"平衡";

不断检查煤气是否关闭. 儿童患者有时候可能会要求父母多次重复同一句句子 或词组,直到他们感觉"来正确"才罢休.强迫症 的其他症状还可能包括强迫性数数字以及总是有不愉 快的思想. 注意力缺陷 (过动) 症(Attention Deficit [Hyperactivity] Disorder - ADD) ― 儿童患者表现出 的症状可能包括注意力无法集中、极其容易受到干 扰、无法完成规定的任务、冲动行事、不讲、不断 从一项活动转移到另外一项活动、需要大量的监管以 及无法安静地坐下.成年患者也会有ADD后遗症,如 过於冲动的行为或难以集中注意力. 学习障碍 ― 如诵读、算术、知觉以及书写等方面出 现困难. 行为障碍 ― 强迫和重复行为、无法集中注意力、睡 眠失常、抑郁、自尊心低下、学习差、不合群、害怕 学校和害怕社交.较为严重的患者则会表现出对立违 抗行为以及攻击性和不合作的行为. 首先出现甚麽症状? 最为常见的首发症状是脸部器官抽动,如快速眨眼或 噘嘴巴.但是,不自主发声音,如清喉咙和用鼻子吸 气,或是四肢抽动也可能是最初出现的一些症状.在 部分幼儿患者中,行为问题会在抽动发生之前出现. 为甚麽会有这些症状? 目前尚无法肯定导致这些失常的主要原因,虽然大量 研究证允菊馐侵辽僖蛭幸恢置喟桶 (dopamin) 的神经传导物质的代谢异常而引起.毫 无疑问,这其中也涉及其他神经传导物质. 妥瑞氏症是遗传病吗? 研究显示,妥瑞氏症基因是显性基因,其遗传后表现 形式和程度在不同的家庭成员中有差异.一名妥瑞氏 症患者有50%的可能性将基因遗传给他或她的子女. 但是,遗传基因可能表现为妥瑞氏症、轻微的抽动 症、ADHD (注意力缺陷过动症) 或不出现抽动行为的 强迫症.对於许多人,妥瑞氏症遗传基因不会有任何 表现,保持"沉默",不会导致失常或出现任何症 状.一个已经获得接受的事实是,家庭中有妥瑞氏症 病史的人出现轻微抽动症、ADHD和强迫症的机会比 正常人较高.部分妥瑞氏症患者的家庭没有明显的病 史,因此无法知道发病的原因,故被列为"单发性" 病例. 妥瑞氏症患者有能力延迟或压制他们的症状吗? 一部分患者能够掌握延迟或取代妥瑞氏症状表现的技 巧.但是,即便是短短的数分钟,患者都必须消耗大 量体能,集中精神才能抑制声语抽动或行为抽动.如 果患者无法完成抑制,家庭成员、老师和同事必须对 此理解和同情.部分儿童和成年患者在一些社交场合 为了避免窘迫或被人嘲笑,经常会竭力抑制他们的症 状.但是,当他们回到家中或找到了让自己感到安全 和环境比较私密的地方后,这些症状会加剧爆发.这 个现象会为医生诊断带来问题,因为医生在检查过程 中无法观察到抽动的症状. 妥瑞氏症是精神病吗? 不是,这是一种神经性疾病.但是,因为需要长期应 对失常行为的种种困难以及社会对这种疾病所引发的 特别的症状的反应,患者可能出现次级精神健康问 题,如抑郁症.部分行为障碍方面的问题,如不能长 时间集中注意力、强迫和突发的攻击性行为,也可能 是症状的一种体现,也会为患者适应调整造成严重的 困难.在某些情况下,心理辅导可能帮助妥瑞氏症患 者作出相应调整,掌握对应的技能,从而能与妥瑞氏 症和平共处. 如何诊断妥瑞氏症? 观察症状和评估以往病史是诊断的主要手段.血液分 析、透视或其他医药检测无法辨别妥瑞氏症.但是, 医生可能会通过 EEG (脑电图) 、CAT (断层扫描) 或 验血来排除其他可能与妥瑞氏症混淆的病症. 是否能够治愈? 虽然目前尚未找到治疗方法,但是药物能够对部分患 者的某些症状起到有效的控制. 妥瑞氏症患者是否可以正常生活? 当然可以,大多数人都能做到.妥瑞氏症患者的智力 并不比普通人差,有不少人在学术、商业和体育领域 成绩斐然. 是否会有缓解期? 一些患者会在不同的时期内发现他们的症状似乎完全 消失了,另外一些患者的病况则会在20岁前后数年期 间出现明显好转. 如何描述一例典型的妥瑞氏症? 无法使用"典型"一词来描述妥瑞氏症病例,因为各 种症状的表现可以从非常轻微到到非常严重,涵盖 围很广.妥瑞氏症是一种因患者而异,同时又是非常 复杂的病症. 如何治疗妥瑞氏症? 数种药物可以为许多妥瑞氏症患者缓解症状.除非症 状严重干扰患者的生活,否则一般都可能不需要药物 治疗.目前尚没有一种药物能够治疗妥瑞氏症并彻底 根除所有症状.药物可能让症状得到缓解,并在某些 情况下出现极大的改善.但是,症状会反复消长,而 且常常都会在患者感到有压力的时候更加严重. 妥瑞氏症儿童患者是否有特殊的教育需求? 作为一个群体,妥瑞氏症儿童患者的智商围与普通 人没有区别,但是他们中许多人都存在一种或多种学 习障碍,因此各自都有特殊的教育需求.这些障碍, 加上注意力缺陷以及应对多发性抽动这个无法避免的 问题,都可能意味著儿童患者在教育方面需要有特殊 的帮助. 尽早治疗妥瑞氏症是否很重要? 是的.在有些人的眼里,这种病的症状不仅怪异而且带 来不少破坏和混乱.而经常发病的患者往往可能引来同 伴、邻居、老师甚至陌生人的嘲讽和排斥.父母可能对 自己孩子的古怪行为感到无所适从.儿童患者也可能会 受到威胁,被排除在家庭生活之外,或是无法享受正常 的人际交往关系.这些问题在青春期会变得愈发突出. 对於青少年,特别是患有神经疾病的青少年,青春期是 一段各方面压力都非常大的时期.尽早诊断和治疗是避 免为患者造成心理伤害的关键.让父母和患病的孩子 有机会得到相互支持可以说至关重要. 妥瑞氏症不是一种常见病,但是随著越来越多的医生 对该病及其症状的t解,今后患者未能得到诊断的情 况也一定会越来越少. 有多少人是妥瑞氏症患者? 我们无法提供精确的数.兰,每100名男孩和 每300名女孩中就分别有1名妥瑞氏症患者. 妥瑞氏症是如何得名的? 妥瑞医生 (Dr George Gilles de la Tourette, 1857-1905) 是一名法国的神经病学家.他在丹皮尔侯 爵夫人 (Marquise de la Dampierre) 病例中首次辨 别了该病并且描述了症状.丹皮尔侯爵夫人 (86岁去 世) 的症状包括讲秽语. Tourette Syndrome Association of Australia (TSAA) 是甚麽组织?做些甚麽? TSAA (澳洲妥瑞氏症协会) 是一个主要由妥瑞氏症患 者、患者家属、专业人员以及其他关心这一疾病的人 们自发组成的非营利组织.协会的主要工作包括传播 有关健康护理、教育和福利服务等方面的教育资料, 提供电话辅导服务,组织支持小组.我们为父母提供 代言支持以及其他服务,帮助有妥瑞氏症患者的家庭 对应和处理各种问题.协会还定期出版一份资讯简 报.我们的目标是不断寻求和改善妥瑞氏症的医药治 疗方法,提高妥瑞氏症患者的整体生活质量. Tourette Syndrome Association of Australia Inc. PO Box