PDF《.指南解读.》

虫垡』L型苤!益垫!!生!』!笙!!鲞箜!塑』鱼堕!』旦型i坐!塑型:!!!:∑吐!!,堕!!:! "儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议"解读 胡群 原发性免疫性II『L小板减少症(primaU immune thrombocylopenia)是儿童最常见的…InL性疾病,过去也称"特 发性血小板减少性紫癜(idiopathic th r(1nllJocylopPni('purpura, ITP)".

目前,更倾向于命名为"免疫性血小板减少症",避 免使用"特发性",而选择"免疫性",以强调其与免疫相关的 疾病机制,仍保留ITP的缩写1.:一多数学者认为此病是由 于机体产生l血小板自身抗体,导致IfIL小板破坏过多;

和(或) 骨髓巨核细胞分化成熟障碍,导致血小板生成减少,从而出 现皮肤黏膜、脏器出血1 其发病机制涉及多种免疫细胞和 细胞因子.此病临床表现差异较大.轻症者仅有外周血[(It/l, 板下降而无…ⅡIL表现,重症者可有内脏m血、甚至颅内出血 危及生命. 随着对此病认识的加深、各种治疗方案疗效的观察以及 财其产生的副作用的认识,1TP治疗指征及各种治疗观点也 得到不断的修正.目前普遍认为:急性期儿童ITl)患者部分 有白限性,多数患者仅需观察或一线药物治疗;

Ini慢性期治 疗的目的为防止内脏m JfI【,而不是提高血小板计数. 为规范儿童I'rP的诊断治疗,中华医学会儿利・学分会ff『【 液学组组织相关专家制定了"儿童原发性免疫性ⅡⅡ小板减 少症诊疗建议",现解读如下?

一、关于ITP诊断 皮肤黏膜出血是ITP最常见的临床表现,如果没有严重 的鼻衄和消化道出血,一般不伴面色苍白等贫fII:【的症状二英 闰的两个研究小组对ITP患儿回顾性捌查后发现,严重的内 脏出血并不多见,仅有4%ITP患儿有明显的出血症状,如鼻 衄、胃肠道mI札:德国和挪威也有类似的报道:并发现,颅 内出血的发生率低于,"泛引用的1%~3%,更接近于 0.1%~0.5%1 4. ITP的诊断没有所谓的"金指标",需要排除其他可能引 起血小板减少的疾病.7 1.婴幼JLU寸期需排除遗传性血小板减少症,如Bernard― Souler综合征、Wiskott―Ahlrich综合征、MYH9相关性疾病等. 遗传性血小板减少症是一个复杂的临床症候群,临床医生必 须引起重视..这些患儿极易被漏诊或误诊为ITP,从而接受 肾上腺皮质激素甚至免疫抑制剂治疗、、 出现下列情况要考虑到遗传性m小板减少症:①m生后 即出现血小板减少;

②很长时间内血小板计数稳定;

③密切 DOI:10.3760/cma.j.issn 0578-1310.2013.05.01

5 作者单位:430030武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医 院儿科 ・389 .指南解读. 的家族史,如父母、兄弟姐妹等有血小板减少史;

④外周血涂 片可见体积}{大或小的IfIL/1'板;

⑤对ITP常规治疗如肾上腺 皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等无反应. 与向.小板减少症有关的遗传综合征及临床特征如下: ①血小板体积明显减小和免疫缺陷:Wiskott―Aldrich综合征;

②血小板体积巨大:MYH一9相关性疾病,Paris Trousseau综 合征,Bernard一%uler综合征;

③严重的血小板减少逐渐进展 到再生障碍性贫血:先人性无巨核细胞性血小板减少症;

④与出血不相符的贫血(常常是小细胞性):GATA一1缺陷. 2.年长儿需排除范可尼综合征、血管性m友病、系统性 红斑狼疮、急性白【ffL病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合 征等. 3.在接诊首次卅现瘀点、瘀斑患儿时,还应考虑非意外 伤害及脑膜炎球菌感染的可能.后者常伴有感染的特征,而 前者则无全身的出血倾向. 4.国外学者并不建议儿童ITP常规做骨髓细胞学检 佥,但鉴于我国国情,【司内专家仍充分肯定骨髓检查对于 ITP的重要的鉴别诊断价值.特别是在临床表现不典型或 对治疗反应差时,骨髓检查是非常必要的,有时甚至需多次 骨穿:在应Ⅲ糖皮质激素治疗前,均应做骨髓检查,必要时 还可进行骨髓活检术. 5.特殊的实验室检查.89:原用的血小板相关抗体系列 因特异性较差,已不主张再用于ITP的诊断,取而代之的是 血小板膜抗原特异性自身抗体的检测.单克隆抗体特异性 俘获血小板抗原试验法检测血小板自身抗体,特异性高,可 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,但不能鉴别原发性与继 发性ITP.此外.血小板生成素(TPO)的检查可鉴别血小板 生成减少(TPO升高)和血小板破坏增加(TPO正常),有助 于鉴别ITP与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征.