PDF《· 经验交流 ·》

宁夏医科大学学报 Journal of Ningxia Medical University 第37 卷1期2015 年1月用放射学杂志, 2010, 26( 1) :

46 - 49.

[ 6] 刘绍玲, 李吉昌, 赵斌, 等. 肝脏炎性假瘤的影像学 诊断现状与进展[J] . 医学影像学杂志, 2004,

14 ( 6) :

504 - 507. ( 责任编辑: 王秀玉) 文章编号:

1674 - 6309( 2015)

01 -

0110 -

03 ・经验交流・ 椎管内尤文肉瘤 /原始神经外胚层肿瘤

1 例报道并文献复习 高上1,孙涛2,刘诤2,宋子木

2 , 刘阳2,李子标

1 , 王峰2(1. 宁夏医科大学, 银川 750004;

2. 宁夏医科大学总医院神经外科, 银川 750004) 摘要: 目的 提高对原发于椎管内的尤文肉瘤( EWS) /原始神经外胚层肿瘤( PNET) 的认识.方法 对我院

2013 年收治的

1 例原发于椎管内的 EWS/PNET6 岁患儿的临床资料进行报道和分析, 并复习文献.结果 椎 管内 EWS/PNET 是一种起源于神经外胚层未分化的高度恶性肿瘤, 生长迅速, 临床表现以进行性肌力下降为 主, 病理表现为小圆细胞恶性肿瘤, 并可见不典型菊形团结构, 肿瘤免疫组化标记结果显示 CD99( + ) , 提示 外周型 PNET.结论 椎管内 EWS/PNET 生长迅速, 早期诊断困难, 主要依靠病理组织学及免疫组化, 预 后差. 关键词: PNET;

椎管内肿瘤;

尤文肉瘤 中图分类号: R739.

4 文献标识码: B 收稿日期:

2014 -07 -13 作者简介: 高上, 在读硕士研究生.研究方向: 功能与脊髓神经 外科. 通信作者: 王峰, 副主任医师, 研究方向: 功能与脊髓神经外科. E - mail: nxwwang@163. com 原始神经外胚层肿瘤( primitive neuroctoder- mal tumor, PNET) 是起源于原始神经上皮的高度 恶性肿瘤, 多见于青少年, 分中枢型和外周型两 种.分子生物学及细胞遗传学研究表明, PNET 和尤因肉瘤( EWS) 属同一类型, 均为神经外胚层 起源, 因此对这一肿瘤, 不再做命名的区别, 统称 为EWS /PNET[1 ] .PNET 可发生于全身各个部 位, 但原发于椎管内者较为罕见 [2 ] , 国内文献仅 限于个案报道, 李亭等发现骶尾部椎管内 PNET 合并双肺及颅内多发转移

1 例[3 ] , 王浩等发现骶

1 椎管内原始神经外胚瘤

1 例[4 ] .现将我院

2013 年2月收治的

1 例原发于椎管内的尤文肉瘤/ PNET 报告如下并进行有关文献复习.

1 病例资料 患儿, 女,

6 岁, 主因 双下肢无力

1 月余 于2013 年2月17 日收住我院.患儿于入院

1 月前 跳绳 玩耍时自觉双下肢无力, 易摔倒, 告知家 属后仍未予以重视及治疗.后患儿双下肢肌力持 续下降, 行走无力, 并伴小便无力感, 大便失禁. 详细询问患儿, 自诉于入院

1 年前开始出现双下 肢 酸胀感 .近1个月来患儿饮食差, 体重减轻 8Kg.实验室检查: 血、 尿、 便、 生化、 肝功及凝血 均未见明显异常.腰椎正侧位片、 胸部正侧位片 检查均未见异常.MRI: L3 椎体下缘至 S2 水平, 椎管内硬膜外可见长条状异常信号, T1WI、 T2WI 均呈等信号( 图1A、 B) , 向右侧椎间孔生长, DWI 呈高信号( 图1C) , 增强扫描未见明显强化, 可能 为胚胎源性肿瘤.神经查体: 神清语利, 精神差, 四肢自主活动, 右足轻度内翻畸形, 双上肢肌力、 肌张力未见异常, 双下肢肌力Ⅳ级, 肌张力不高, 双足[指及脚掌背伸、 跖屈无力, 右侧为著, 双侧 膝以下皮肤针刺痛觉过敏, 以右侧为著.双下肢 膝反射亢进, 跟腱反射未引出, 双侧巴氏征阳性.

2013 年2月21 日患儿出现双下肢远端及脚掌背 屈、 踏屈无力, 肌力下降为

0 级.

2013 年2月22 日急诊行 后正中入路, 肌电 图辅助下 L3 - S2 椎管内肿瘤切除术 .术中见 S1 -

2 椎板被肿瘤组织侵蚀缺如, 肿瘤位于硬膜 外, 充满 L3 - S2 整个椎管腔内, 将硬膜推挤挤压 至腹侧.肿瘤大小约 1.

0 cm * 1.

5 cm * 10. 0cm, 上部呈鱼肉样, 质软, 血供丰富;

中下部为灰白色, 无明显血供.显微镜下分块全切肿瘤.术中冰冻 切片快速病理检查回报: 小细胞肿瘤.术后病理 报告: ・

0 1

1 ・ 第37 卷1期2015 年1月宁夏医科大学学报 Journal of Ningxia Medical University A. T1WI;

B. T2WI;

C. DWI 图1尤文肉瘤术前 MRI( 腰3至骶

2 水平) 卵圆形细胞恶性肿瘤组织, 瘤细胞呈弥漫性分布, 细胞形态单一, 核深染( 图2A、 B, 见封 4) .免疫 组化分析结果: CD56( + ) 、 CD99( + ) ( 图2C, 见封4) ;

Neu - N、 CD

10、 Bcl -

6、 GFAP、 NSE、 S -

100 ( 图2D, 见封 4) 、 Mum -

1、 LCA、 TDT、 CD

20、 CD

3、 Myo - D、 CD

21、 Syn 等为阴性, 病理结合免疫组 化, 诊断尤文肉瘤/PNET.患儿术后常规处理, 病 情稳定, 请放疗科会诊后建议尽早行放化疗.术后2周出院, 肌力恢复至Ⅲ级.出院后患儿家属 至北京就诊, 后放弃放化疗.术后

2 月余患儿再 次出现双下肢肌力进行性下降, 未再诊治, 术后

5 月余死亡.

2 讨论 PNET 是一种较为罕见的高度恶性神经系统 肿瘤, 是尤文肿瘤家族( Ewing'

s Sarcoma Family of Tumors,EFST) [5 ] 成员之一, 多见于儿童及青 少年, 具有多项分化潜能, 病程较短, 主要发生于 椎旁、 四肢、 腹膜后, 椎管内 PNET 罕见 [6 -

8 ] .症 状以肢体运动、 感觉障碍为主, 表现多为肌力下 降, 腱反射降低, 感觉减退, 病理征阳性.组织形 态学属于恶性小细胞肿瘤, 与横纹肌肉瘤、 淋巴肉 瘤、 神经母细胞瘤较难鉴别, 可分为中枢性和外周 性PNET, 其中外周性常见.中枢性 PNET 主要指 起源于脑组织及脊髓的一类小圆细胞恶性原始神 经上皮肿瘤, 外周性 PNET 起源于颅外软组织、 骨 骼系统和原始神经沟早期细胞成分的残留或原始 基质小圆细胞.中枢性与外周性 PNET 在病理形 态学上无明显差别, 免疫组化是鉴别的有效方法, 外周性 PNET 肿瘤组织中 MIC2 基因的产物 CD99 阳性表达 [9 ] , 而中枢性 PNET 则CD99 阴性.影 像学表现无明显特异性, MRI 通常只提示存在占 位, 难以判断肿瘤性质.该病恶性程度高, 病程通 常进展较快.临床上若发现儿童或青少年以肌力 进行性下降为主, 影像学提示椎管内占位性病变, 病程进展较快, 应考虑存在此病的可能. 对于椎管内 PNET 的MRI 特征, 国内外学者 认为可呈等或不均匀 T1 信号, 等或混杂 T2 信号, 一般有明显强化, 可分布于硬膜下、 硬膜外、 椎旁 等组织 [10 ] .本例患儿 MRI 示: L3 - S1 椎管内长 条状异常信号, T1WI、 T2WI 均呈等信号, 增强无 明显强化. PNET 确诊依靠病理学检查.临床上最常用 的诊断标准为: CD99 表达阳性, 并有两种以上不 同神经标记( 如NSE、 Syn、 S -

100、 Vim、 NF) 的表 达, 而淋巴细胞共同抗原( LCA) 阴性及标记肌源 性肿瘤的免疫组化( Myoglobin, Myosin) 阴性来排 除淋巴瘤及小圆细胞肌源性肿瘤可以确诊 [11 ] . 本例患者, 光镜下肿瘤组织 HE 染色可见大量形 态均一的原始小圆细胞, 胞浆少, 细胞核深染, 可 见不典型的围绕血管分布的 H - W 菊形团, 肿瘤 免疫组化标记 CD99 、 CD56 阳性表达, Neu - N、 CD

10、 Bcl -

6、 GFAP、 NSE 等均为阴性, 符合起源 于椎管内的外周性 PNET. EWS /PNET 是一种全身性疾病, 目前尚无统 一治疗意见, 多提倡手术、 局部大剂量放疗及化疗 的综合治疗 [12 ] .术后放化疗方案与 PNET 的类 型相关, 中枢性 PNET 可通过脑脊液在神经系统 播散, 术后应给予全神经轴化疗 [13 ] .有报道 [14 ] 对外周性 PNET 进行化疗, 其中多数采用和 EWS 相同 的化疗方案,均为个案报道. 外周性PNET

1、

2、

3 年生存率分别为 63. 6% 、 36. 4% 、 和9. 1%[15 ] . PNET 发病率较低, 恶性程度高, 极具侵袭 性, 预后差, 死亡率高.Perry 等报道生存时间为 ・

1 1

1 ・ 宁夏医科大学学报 Journal of Ningxia Medical University 第37 卷1期2015 年1月4~72 个月, 平均

22 月[16 ] .本例患者以进行性肌 力下降为首发症状, 伴有大便失禁, 双侧膝以下皮 肤针刺觉痛觉过敏, 无其他器官转移;

起病较急, 病程短, 入院后第四天患儿出现双下肢截瘫表现. 给予积极手术, 虽然术后早期肌力明显好转, 但在 未给予术后放化疗的基础上, 术后不到半年即 死亡. 综上所述, 原始性椎管内尤文氏肉瘤是一种 起源于神经外胚层的恶性肿瘤, 生长迅速, 早期诊 断困难, 主要依靠病理组织学及免疫组化.预后 差.确切有效的治疗方案有待进一步研究. 参考文献: [ 1] 夏伟. 椎管内 PNET 尤因肉瘤

1 例[ J] . 中国临床医 学影像杂志, 2010, 21( 9) :

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