PDF《第卷期》

第卷期年月宁夏医科大学学报 ・ ・ 纤维轴索发生退行 性变 ,从 而导致 的视神经纤维 数量减少 以及体积缩小 的一种临床病理状态 .

结 缔组织病合并视神经萎缩或 以其为首发症状 的十 分罕见 ,主要包括视神经炎和缺血性视神经萎缩 . 有报 道在中,神经系统 症状发生率平均巧一,其 中 中枢神 经 系统 占一,周围神经系统 占一「'

,视神经纤维轴索 的退行性变程度与视力丧失成正 比 .结缔组织病 的球后视神经炎是 由于 由局部 的缺血性改变 ,损 害视神经乳头和球后神经 的小血管供给 .通常表 现为伴有视野缺损 的急性视力丧 失,可以伴有或 不伴有视神经盘的病变 .除 了在抗磷脂抗体 阳性 的患者 中 ,该病通常表 现为累及 眼仁 '

.结 缔组织 病的视神经炎患者 大部分 发病 时视 力不 到,但由于视神经炎与未分化结缔组织病一样对于激 素治疗具有较好 的敏感性 , 绝大部分 患者的视力 受损是可逆 的 .有文献报道 〔〕, 的患者在初 次确诊并予以激 素治疗后视 力恢 复在 以上 , 仅有 的患者视力恢 复低于 .在早期 即 诊断为结缔组织病合并球后视神经炎患者的 年 随访 中 ,有 的患者视 力恢 复至 以上 「 '

」 . 但是 ,在中,以视神经病变作为单独出现 的 神经病变未见报道 . 本例患者以视神经单 独受 累作 为首发症状 , 在应用激素和免疫抑制剂 治疗后 , 患者血沉 降至 ・ 一'

,一降至 一,视力 明显恢 复 .患者在视物模糊 年后 就诊 ,确诊 为视 神经 萎缩后即予 以大剂 量激素 冲击治疗 ,视力缓 解不 明显 ,第二次人院确诊为未分化结 缔组织病 后随即予 以大剂量激素 及免疫抑制剂治疗 ,左 眼视力 明显提升 ,提示早期诊断和及时大剂量 的激素 、 免 疫抑制剂联合治疗 可明显改善患者的病情 . 参 考文献 张乃峥 临床风湿病学仁 」 上海 上海科学技术 出 版社 , 〕 柯来顺 , 董闽田 , 卢武生 , 等 复杂神经系统损害 的 混合结缔组织病一例临床分析 中国全科医学 , , 「 , 印,叮,,

「,,

叮一,,

一,,

一责任编辑 任义芳 文章编号 一一一・病例报道 ・ 蓝 色橡 皮一 大疙性痣样 综合征 例 郭建 阳'

,郭锐芳 , , 王铁武 , , 宁夏 自治 区人 民医院消化科 ,银川李贞'

, 蔡逢春 , 王海,中国人 民解放 军总 医院消化 内科 ,北京病例资料 患者男 , 岁 ,反复便血 巧 年就诊 .巧 年前 无明显诱 因出现便血 , 胃镜检查示 自咽部至十 二 指肠水平段可见弥漫多发孤 立蓝色静 脉瘤 ,表面见紫红色毛细血管扩张 . 胃内静脉瘤行超声 内镜 检查 ,可见多个丘状 隆起性病变 ,呈稍低 回 收稿 日期 一一作者简 介 郭建 阳一,男 , 宁夏 人 ,住 院 医师 ,从事消化 内科 工作 . 声改变 , 边界清晰 ,起 源于豁 膜下层 ,见图、图 封 .肠镜检查示 自肛门至 回盲部 可见弥 漫、多发 、孤立蓝色静 脉瘤 ,呈桑堪样 , 表面见紫红色 毛细血 管扩张 ,病 变之间赫膜光滑 ,未 见糜烂 、 溃 疡及 出血 ,见图封.患者 自幼多部 位 出现 血管瘤 ,见图 封 ,被 明确诊 断为蓝 色橡皮一 大疤性痣样综 合征 . 经 内科输血 、 止血等对症 治 疗后 ,效 果欠佳 ,遂经 胃镜行 胃内血管瘤套 扎术 , 见图封,经肠镜 行血 管瘤 电凝 电切术及 套・・宁夏医科大学学报 第卷期年月扎术 , 见图 、 封.术后患者再无便 血 ,安排 出院随访 . 讨论蓝色橡 皮一大疤 性痣 样综 合征,是一 种 以皮肤 和胃肠道多发海绵状 血管瘤 为主要表 现的罕 见疾病 , 属于先天性静 脉发 育畸形 . 由于年首次报道 , 故亦 称、川.本病 系胚 胎期 分化发育 障碍所致 ,为常染 色体显性遗 传性 疾病 ,研究发现该疾 病与 号 染色体短臂点 突变 相关 〔 '

〕,具体 发 病机 制 尚不 明确 , 主要表 现 为皮 肤和 胃肠道 的多发性血管瘤 .消化道病 变可 累及 从 口腔到肛 门的所有 部位 , 最常 见于小肠 . 消化 道血管瘤容易 出血 , 多表现为 长期 慢性 消化道 出 血及缺铁性 贫血 . 临床 上常 以呕血 、 便血 或黑便 多见.无特 效疗 法,目前 以对 症治 疗为 主.对于胃肠道受 累的患者 ,可根据病 变范 围、部位和 或 患者 的需求等选择不 同的治疗方案 , 一般来 说 ,病变范围局限者可采用外科手术治疗 ,病变范 围广泛者可采用分批 套扎 、电凝等对症 治疗 . 由于胃肠道血管瘤 切除后有 复发的可能 ,并 且手 术 具有侵犯性 , 因此很 多研究者认 为手术并非首选 , 目前多倾向于内镜 下止血 与补铁 、 输 血等 相结 合 的治疗 '

〕. 参考文献 」 一〔蔚,,

,一 「 , , 一〔」,川,,

・,,

一责任 编辑 刘瑛科技期 刊论 文 中有 关插 图 的要 求 图要精选 ,应具有 自明性 ,切忌与表及文字表述重复. 图要精心设计和绘制 ,要大小适中 ,线条均匀 , 主辅线分 明.图中文字 与符号 均应植 字,缩尺后 字 的大小 以处 于号至新 号之 间 为宜 . 坐标 图标 目中的量 和单 位符号应 齐全,并 分别置 于纵 、 横 坐标轴 的外侧 ,一 般居 中排 .横 坐标 的标 目自左 至右 纵 坐标 的标 目自下 而上,顶左 底右.坐标 图 右侧的纵坐标标 目的标注方法同左侧 . 图中的术语 、 符号 、单位等应与表格及文字表述所用的一致 . 图若卧排 , 应 顶左底右 , 即双页图顶向切口 ,单页图顶向订 口. 图在文中的布局要合理 ,一般随文编排 , 先见文字后见图. 图旁空 白 较大时 , 可串排文字 . 插页图版可另编页码 ,且须在图版上方标识文章的题名和所在页码 . 图应有 以阿拉伯数字连 续编号的图序 如仅有 个图,图序 可定名为 图 和简明的图题 . 图序和图题间空 个字距 , 一般居中排于图的 下方.―摘自《中国高等学校 自然科学学报编排规范》 修订版 糖尿病模型大鼠白内障形成过程及构祀 多糖 干预 的实验研究 正文见第 页空白组 期模型组 期 构祀多糖 组 川期 图 构祀多糖对糖尿病大鼠血糖晶体混浊程度的影响 ,幼火矢状窦旁桥静脉 的数字减影血管造影研究 正 文见 第页例彰裳辘雌侧黄色段额前入路段,箭头标记额极静脉绿色段拼服体前入 路段红色段皮质中央 区 入路 段,段箭头代表中央沟静脉,段箭头代表中央后静脉蓝色段丫入路段 粉红 色段尸入路段 图 上矢状窦各段桥静脉 分布图 右侧位 图 右侧上矢状窦各段桥静脉的柱状分布图 蓝色橡皮一 大疤性痣样综合征 例正文见第 页图胃镜 下多发 、 孤立 蓝色静脉瘤 图超声内镜提示静脉瘤 图 肠道 内多发静脉瘤 图 臀部多发静脉瘤 图经胃镜行胃内血管瘤套扎术 图 经肠镜行血管瘤 电凝 电切术 图 经肠镜行血管 瘤套扎术 ........