编辑: 于世美 | 2013-04-17 |
年龄lO一58岁.首 次发作8例,复发一缓解型30例,继发进展型2例, 原发进展型2例. 1.2起病形式 急性起病(发病1周内达高峰) 9例(21.4%),亚急性起病(发病1周以上至1个 月内达高峰)25例(59.5%),慢性起病(发病1个 月以上达高峰)8例(19.0%). 1.3发病诱因26例(61.9%)在一定的诱因下首 次发病,18/32例(56.3%)在一定的诱因下复发, 感冒、发热和疲劳依次是发病和复发最常见的诱因, 停用激素、焦虑后也可引起复发. 1.4首发症状视力减退8例(19.O%),肢体无 力20例(47.6%),其中单下肢无力12例,双下肢 无力3例,偏侧肢体无力5例,感觉障碍7例(16.7%),复视2例(4.8%),共济失调和眩晕各1 例(2.4%),发作性症状3例(7.1%),其中面部刺 痛、颈肩部瘙痒1例,颈肩部蜂蛰样疼痛2例. 1.5 神经系统症状和体征 肢体瘫痪41例(97.6%),其中单肢瘫痪l例(2.4%),截瘫18例(42.9%),三肢瘫痪2例(4.8%),四肢瘫痪17例(40.5%),偏瘫3例(7.1%).肢体无力多从单下 肢开始进展成截瘫或四肢瘫,瘫痪程度常呈左右不 对称性和上下肢体不对称性.不自主运动2例(4.8%),共济失调3例(7.1%),排便障碍23例(54.8%),腹壁反射消失19例(45.2%),腱反射活 跃38例(90.5%),病理征阳性40例(95.2%),踝 阵挛12例(28.6%),呼吸肌麻痹4例(9.5%).感 觉障碍26例(61.9%),包括肢体麻木和(或)疼痛,均属于传导束性感觉障碍,其中合并脊髓节段性 感觉障碍14例(33.3%),脊髓感觉障碍平面呈左 右不对称性.视力减退28例(66.7%),其中单眼 13例,双眼15例,视神经萎缩12例.眼外肌麻痹7 例(16.7%),三叉神经受累2例(4.8%),眩晕3例(7.1%),眼震5例(11.9%),构音障碍10例(23.8%),吞咽困难、饮水呛咳7例(16.7%),脊髓 病变平面以下无汗11例(26.2%),抑郁焦虑5例(11.9%),发作性症状14例(33.3%),其中发作性 瘙痒3例,发作性肢体或躯干闪电样疼痛3例,肢体 痛性强直痉挛发作5例,Lhermitte征3例.临床定 位:以临床症状体征和MRI证实,大脑半球14例, 脑干8例,小脑4例,脊髓29例,视神经28例. 1.6脑脊液检查细胞数增高(16―54爪/mm3) 16例(38.1%),蛋白含量增高22例(52.4%),平均 为0.66 g/L(0.50~1.18 g/L). 1.7诱发电位检查视觉诱发电位(VEP)表现为 P100潜伏期延长28例(66.7%),脑干听觉诱发电 位(BAEP)表现为Ⅲ一V波间期延长13例(30.9%),体感诱发电位(SSEP)异常30例(71.4%). 1.8 MRI检查所有患者MRI检查在脑和(或)脊 髓部位均有异常病灶,单独位于脑内13例,单独位 于脊髓内23例,脑与脊髓内均存在病灶6例,只表 现脊髓症状患者有4例脑内有病灶.(1)脑内病灶 MRI表现:病灶位于侧脑室两旁14例(33.3%),胼 胝体10例(23.8%),半卵圆中心9例(21.4%),皮 质下白质7例(16.7%),脑干8例(19.0%),小脑 4例(9.5%);
侧脑室旁病灶与侧脑室相连或与侧脑 室长轴相垂直,部分病灶融合成片状;
形态表现为卵 圆形14例,斑片状11例,圆点状6例;
T1WI上呈等 或低信号,T2WI上呈高信号;
14例行强化检查:斑 点状强化5例,斑片状强化2例,环形强化2例;
治疗2―4周后复检15例,有10例病灶缩小或消失.
57 (2)脊髓内病灶MRI表现:单独位于颈髓5例(11.9%),单独位于胸髓lO例(23.8%),颈髓和胸 髓多发性病灶14例(33.3%);
在矢状位表现为梭 形或条索状,与脊髓长轴一致,长度为1―6个脊髓 节段不等,在轴位表现为斑片状或点状,呈偏心分 布,位于脊髓侧索或后索,面积小于脊髓横截面的 1/2;
早期病变节段脊髓稍增粗15例,晚期脊髓萎缩 l例;