PDF《多发性硬化42例临床表现和MRI结果分析》

T1WI上呈等或低信号,T2WI上呈高信号;

15例行强化检查,10例呈片状或点状强化;

治疗 2―4周后脊髓MRI复查28例,27例病灶明显缩小 或消失,1例无变化;

临床复发时,多在原病灶处再 次增大. 1.9治疗与转归42例急性期均采用糖皮质激素 治疗,18例采用甲泼尼龙1.og,/a,用5天,24例采 用地塞米松20~30 mg/a,用14天,以后改为泼尼 松50―60 mg/d口服并逐渐减量.病情危重者联合 血浆置换治疗8例,每次置换2 400―3

000 ml,每例 置换2―4次.临床疗效评价采用EDSS.结果急性 期及亚急性期组均有明显疗效.慢性起病者也有改 善.复发32例,再次应用激素治疗仍有效.1例因 呼吸肌麻痹而死亡. 2讨论 多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变 为特点的自身免疫性疾病,中枢神经系统散在分布 的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征 的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的临 床特点.MS可急性、亚急性或慢性起病,我国MS 患者急性或亚急性起病较多,因MS可广泛累及中 枢神经系统白质,包括大脑半球、脑干、小脑、脊髓及 视神经,另外亦可侵犯大脑灰质及周围神经,故临床 表现复杂多变,早期诊断较困难.本组病例青壮年 女性患者多见,以急性和亚急性起病为主,分别占 21.4%、59.5%,符合我国MS的发病特点,与国内 报道基本相同【2'

3J.复发一缓解型MS是最常见的 类型.61.9%病例在首次发病时有诱因,56.3%在 复发时有诱因,最常见的是感冒,提示MS与病毒感 染有关.其它诱因见于受凉、过度劳累、情绪波动和 过早停用激素等,有报道怀孕及人工流产也可诱发 此病旧'

3],因此,有必要向患者解释清楚,在缓解期 尽量避免这些诱发因素,以尽可能减少发作次数,提 高患者的生存质量.大多数患者以单下肢或双下肢 无力和视力障碍为首发症状,这反映了我国MS以 脊髓和视神经好发的临床特点.肢体无力是MS常 见的症状和体征,本组病例肢体无力发生率最高,为97.6%,其主要表现为不同程度的偏瘫、截瘫、四肢

58 瘫和单瘫等,其中截瘫最多见,占42.9%,说明下肢 受累比上肢多见,且不对称性痉挛性轻截瘫可能是 MS最常见表现,脊髓感觉障碍平面常呈不对称性, 脊髓播散性病变是其原因,脊髓播散性受损比横贯 性受损更易发展成为MS【4】.其它表现如:感觉障 碍占61.9%,视力减退66.7%,复视16.7%,眼球震 颤11.9%,共济失调7.1%等,说明MS I临床表现具 有多样性和复杂性.发作性症状是MS特征之一, 多见于MS的复发和缓解期,少数可为首发症状,其 在本组中的发生率为33.3%,发作性症状多与脊髓 受累有关.此外,还有2例出现三叉神经痛,近年的 研究认为,年轻患者出现典型的三叉神经痛,尤其是 双侧者,应高度怀疑MS.在病变部位中脊髓占 69.0%,视神经66.7%,大脑半球33.3%,脑干19. O%,小脑9.5%,充分说明我国MS以脊髓和视神经 受累多见. 辅助检查在MS诊断中具有重要意义.诱发电 位检查异常可发现亚临床病灶,本组患者66.7% VEP、30.9%BAEP、71.4%SEP提示异常,为MS早 日确诊提供了依据. MRI检查可清楚显示脑和脊髓的MS病灶,是\ 诊断MS的重要手段.MRI检查对脑和脊髓内脱髓 鞘病变具有明显优越性,2001年推荐的MS新诊断 标准(McDonald WI标准) J,更注重利用包括MRI 在内的相关实验室检查来证明MS在空间和时间上 的多发性,制定了MRI对MS病灶在空间和时间上 呈多发性的诊断标准,可以大大提高临床对其确诊 率.它对脑和脊髓的MS病灶的位置、数目、形态能 作出较直观的描述,本组病例脑内病灶多分布在侧 脑室旁、胼胝体和半卵圆中心,而脑干和小脑病灶少 见,典型的MS病灶形态为密度均匀、表面光滑、长 轴与脑室切线垂直的椭圆形病灶,或与脑室紧密相 连的病灶,这种病灶垂直于脑室长轴的特点,文献称 为Dawson手指征∞』,是MS特征性表现之一,其病 理基础为位于脑室旁的小静脉走行方向垂直于脑室 壁,而脱髓鞘改变就发生在这些小静脉周围.胼胝 体具有丰富的有髓纤维,是两侧大脑半球间主要联 络通路,因而MS易累及胼胝体,近年文献报道胼胝 体病灶是MS的另一特征性表现,多位于胼胝体下 部,在矢状位检查率可高达90%L6'