PDF《副甲状腺功能低下症》

一、副甲状腺功能低下症 ( PTH 分泌不足或缺乏 ):副甲腺功能不足 ( 腺体先 天缺乏或手术切除免疫或浸润性破坏或 PTH 的分泌被低血镁所抑制 ),此时血 中PTH 值极低.原因包括:

(一)手术:急性或慢性副甲状腺功能低下症最常见的原因是颈部手术、去除或伤 害到副甲状腺所引起 2.常见的手术包括颈部癌症手术、全甲状腺切除术、副甲 状腺切除术,与外科医师的技术有关.

(二)先天性:副甲状腺的发展缺陷.Parathyroid aplasia 和DiGeorge syndrome ( dysgenesis of thymus and parathyroid glands )

(三)Autoimmune:副甲状腺功能低下症是第一型自体免疫多发性腺体症候群的一 个显著部分,也叫作自体免疫多发性内分泌病变-念珠菌症-外胚层营养失调症候 群(APECED ) 2.这种副甲状腺功能低下症,在童年期间发生;

由於常合并 hypoadrenalism 和肠道吸收不良,因此治疗较困难.它是一种正染色体的隐性遗 传,由於自体免疫调节基因 ( AIRE ) 发生突变所引起.

(四)基因性:副甲状腺荷尔蒙基因变异 6,例如 Prepro-PTH 的Signal peptide ( 信 息月生 ) 变异,导致 Prepro-PTH 断裂异常.

(五)浸润性 ( 血色素沉积病 hemochromatosis 或铜沉积病 Wilson'

s disease, sarcoidosis,amyloidosis,Riedel'

s thyroiditis 或癌转移等).

(六)放射性伤害:放射碘歼灭甲状腺所致之副甲状腺功能低下症,例如用於治疗 Graves'

disease,但这种情形仍属少见 6.

(七)严重镁缺乏:副甲状腺荷尔蒙分泌时,需要足量的镁,如果镁缺乏时会影响 副甲状腺荷尔蒙的分泌;

另外镁过高时,如视同钙的作用一般,反而会抑制副甲 状腺荷尔蒙的分泌.镁缺乏可能导因於营养不良、长期腹泻、酒瘾患者、胰脏炎、 肾脏病或使用药物,如aminoglycosides, pentamidine, loop diuretics, cisplatin,cyclosporine,and amphotericin B 等7.

(八)呼吸性碱血症(respiratory alkalosis):可使副甲状腺荷尔蒙分泌减少,导致血 磷增加,游离血钙降低 6.

二、对PTH 作用产生抗性:PTH 作用因其接合器先天遗传性缺陷或因严重低血 镁症而产生抗阻现象.

(一)伪副甲状腺功能低下症 ( pseu........