PDF《多发性骨髓瘤与免疫系统》

3 多发性骨髓瘤与免疫系统

2015 年11 月12 日 发言人:医学博士 Rafael Fonseca 坐在那儿,连着血液透析机.在这种情况下,该机器取代肾功能.不幸的是,有时人一生中离不开这种机 器. Slide 8.FLC 的肾脏代谢 我向大家显示过免疫球蛋白,即那个 Y 字母.我给你们说过,其中有两条轻链.嗯,事实证明,这些轻 链很小,正如您所知,它们比重链小,但实际上它们可以过滤到我们的尿液中,我试图用该卡通来显示 这一点.这是一幅医疗卡通,向您显示显微镜下的肾脏结构图.这些是小型过滤器.左上角显示的是血 管,水和其他盐穿过那里,然后下行,通过这个细管系统,最终汇集成尿液. 但是,如果这些自由的轻链过多,它们最终会堵塞肾脏结构.在这张幻灯片的中心有一个小框,上面写着 管型损伤.其意思是,在患有骨髓瘤的患者身上,这些轻链的浓度非常高,有可能堵塞肾脏.因为没有更 贴切的词语.这就是我们现在尝试确定谁有肾脏问题风险而使用的标志物之一.同样,一些理解免疫和我 们的蛋白质类型的基本原则将使我们能够确定谁的风险更大,谁可能需要额外的干预措施,我们需要更密 切地监测谁. Slide 9.骨溶解病变 我要提到的另一问题是骨病变.这张幻灯片显示的是骨髓瘤患者的头骨.可以看到那些暗区,那些暗 圆圈,这是多发性骨髓瘤所致病变的特点. 颅骨中的那些病变自然令人担忧,就像我们与这些患者讨论的一样,这可能是有问题的.但实际上,它们 往往不会带来任何严重的后果.所以我们知道它们的存在,我们用它们作出诊断.就是这些病变与长骨 (承重的骨头)相关,或破坏脊柱里的椎体,这将为个人产生更大的问题. Slide 10.FLC 检测方法的敏感性 现在我鼓励您做一件事,如果您还没有这么做的话,就是您跟医生说,要做的关键测试之一就是这种游 离轻链.这三个字母,FLC,就表示这个. 这就是游离轻链.非常重要的是,它包含游离这个词,因为这是非常特别的测定方法,是一种已知的对其 检测的方法. 我在这里要展示的是,与所有其他常规骨髓瘤监测方法相比,它是多么敏感.所有红色的方法均为血液检 测.那个黄色的方法是尿检,即尿样采集.蓝色的方法是血清游离轻链.当然,这也很重要,这是因为我 先前提到的肾脏方面的问题.但也是因为这种检测方法使我们能够进一步测量这些蛋白质的浓度. 做这种检测的人越来越多.这仍然是一种变革.但我再次请您与医生讨论这个问题,因为在某些情况下, 这可能是一种非常重要的标志物. Slide 11.疾病进展 现在回头来说我们如何对骨髓瘤进行分类,在这张幻灯片的中心,我用粉红色表示我们所称的活跃骨髓 瘤或就是多发性骨髓瘤.左侧是两个前期阶段,MGUS 或单克隆丙球蛋白病,然后是所谓的郁积型多发性 骨髓瘤. 这些是我想要在今天的会议期间提到的两种病症,因为这些在一般患者中无症状,而且应该没有后果.

4 多发性骨髓瘤与免疫系统

2015 年11 月12 日 发言人:医学博士 Rafael Fonseca 也许该提出一条建议,一些更晚期的郁积型骨髓瘤患者的免疫系统可能遭受折磨,但出于实用目的,对 于患有 MGUS 或郁积型骨髓瘤的患者,在您与医生详细讨论后,真的应该尝试过尽可能正常的生活.而 且不应有任何限制. 例如,我偶尔见过一些患者,他们被告知,要限制他们的旅行或不从事某些活动.我想说,在2015 年, 有郁积型骨髓瘤的人真的可以像别人一样进行活动. Slide 12.进展事件的重要性 我此前向大家展示过 CRAB.过去几年,大约五年前,如果一位骨髓瘤医生说,我们不想太早开始治疗, 因为我们不想在我们认为有必要之前介入,这是非常光荣的.当然,这样做很有用,因为很多患者可 以在一段时间内不接受治疗,但自然有人问,有没有一些患者,应该在螃蟹的爪子造成损害前,考虑 对其进行治疗. 因此一个国际小组应运而生,由Vincent Rajkumar 博士发表在《柳叶刀肿瘤学》上,他们寻找能够表明 疾病很快就会进展到侵袭性阶段的其他标志物.他们走到一起,他们有些随意地说,让我们看到能否找到 一些可以告诉我们两年内有 80% 的进展风险的标志物. Slide 13.进展事件的重要性 在做了一些工作后,他们提出了这三条建议.这值得注意.第一项是我们医学上所称的极端浆细胞增多. 这意味着测试骨髓时,这异常的血浆细胞的比例将非常高,通常我们谈的是 60% 或更高.我此前还提到 过轻链.如果轻链数字非常、非常高,以致异常与正常之比超过了 100,则也可以在这个时候考虑治疗. 如果有人接受了 MRI――这并不是说每个人都应该在早期阶段接受这种检查――但如果您接受了 MRI 检查,发现多个病灶,医疗小组会因此而担忧,考虑在不久的将来进展的可能性.所以这些都是需要考虑 的事情. Slide 14.MGUS 的发病率 免疫系统的这些疾病(骨髓瘤显然是浆细胞的癌症版本)实际上往往很普遍.Robert Kyle 博士已经开展 过经典的研究.他曾考查过很大的患者人群,并且发现,如果考查年龄为