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5 1岁( 范围:

1 4~

7 7岁) ,

8 9 %为女性 患者.北欧白人的平均年发病率为

1 .

0 7~

1 .

9 /

1 0万, 患病率 为16.9/10万, 而阿拉斯加居民的患病率可高达429/10万[

3 ] .丹麦一项全国范围流行病学调查结果显示, 年发病率 为1.68/10万, 且AIH的发病率有逐年增高趋势[

4 ] .亚太地 区的患病率为 4~

2 4 .

5 /

1 0万, 年发病率为

0

6 7~

2 /

1 0万[

2 ] . 目前, 我国尚缺乏 A I H流行病学的研究数据.

3 诊断

3 .

1 临床表现 A I H临床表现多样, 大多数 A I H患者起病隐

9 中华医学会肝病学分会,中华医学会消化病学分会,中华医学会感染病学分会. 自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(

2 0

1 5 ) 匿, 一般表现为慢性肝病.最常见的症状包括嗜睡、 乏力、 全身 不适等.体检可发现肝大、 脾大、 腹水等体征, 偶见周围性水 肿.约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现, 少数患者以食管胃 底静脉曲张破裂出血引起的呕血、 黑便为首发症状.少部分患 者可伴发热症状.1

0 % ~

2 0 %的患者没有明显症状, 仅在体检 时意外发现血清氨基转移酶水平升高.这些无症状患者进展至 肝硬化的危险性与有症状患者相近.A I H可在女性妊娠期或产 后首次发病, 早期诊断和及时处理对于母婴安全非常重要[

5 ] . 约25%的 A I H患者表现为急性发作, 甚至可进展至急性 肝衰竭.部分患者 A I H病情可呈波动性或间歇性发作, 临床 和生物化学异常可自行缓解, 甚至在一段时间内完全恢复, 但 之后又会复燃.这种情况需引起高度重视, 因为这些患者的肝 组织学仍表现为慢性炎症的持续活动, 不及时处理可进展至肝 纤维化. A I H常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病如: 桥本氏甲 状腺炎(

1 0 % ~

2 3 %) 、 糖尿病(

7 % ~

9 %) 、 炎症性肠病(

2 % ~

8 %) 、 类风湿性关节炎(

2 % ~

5 %) 、 干燥综合征(

1 % ~

4 %) 、 银屑病(

3 %) 和系统性红斑狼疮(

1 % ~

2 %) 等[

3 ] .A I H和其 他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮均为独立的疾病类型, 若 同时存在可按主要疾病类型处理, 糖皮质激素剂量以能控制疾 病活动为主.

3 .

2 实验室检查

3 .

2 .

1 血清生物化学指标 A I H的典型血清生物化学指标异 常主要表现为肝细胞损伤型改变, A S T和ALT活性升高, 而ALP和 G G T水平正常或轻微升高.应该注意的是, 血清氨基 转移酶水平并不能精确地反映肝内炎症情况.血清氨基转移 酶水平正常或轻度异常不一定等同于肝内轻微或非活动性疾 病, 也不能完全排除 A I H诊断.病情严重或急性发作时血清 T B i l 水平可显著升高.

3 .

2 .

2 免疫学检查

3 .

2 .

2 .

1 血清免疫球蛋白 I g G和( 或) γ- 球蛋白升高是 A I H 特征性的血清免疫学改变之一.血清 I g G水平可反映肝内炎症 活动程度, 经免疫抑制治疗后可逐渐恢复正常.因此, 该项指标 不仅有助于 A I H的诊断, 而且对检测治疗应答具有重要的参考 价值, 在初诊和治疗随访过程中应常规检测.由于血清 I g G水 平的正常范围较宽, 部分(

5 % ~

1 0 %) 患者基础 I g G水平较低, 疾病活动时即使 I g G水平有所升高, 但仍处于正常范围内, 而治 疗后检测可见到 I g G水平的明显下降[

6 ] .I g G

4 是IgG的

4 个亚 群之一, 占正常人血清 I g G的5%, 其抗原亲和力差, 也缺乏结合 C