PDF《-./01!2345%&67820159》

1 q 补体的能力.血清 I g G

4 大于正常值( ≥1

3 5 0m g / L ) 可作为 I g G

4 - 相关疾病包括 I g G 4相关硬化性胆管炎的血清学诊断标 准之一, 但在 A I H中的价值尚不明确[

7 ] .A I H患者血清 I g M水 平一般正常, 血清 I g A水平偶见升高( 图1).3.2.2.2自身抗体与分型 大多数 A I H患者血清中存在一 种或多种高滴度的自身抗体, 但这些自身抗体大多缺乏疾病特 异性.病程中抗体滴度可发生波动, 但自身抗体滴度并不能可 靠地反映疾病的严重程度[

8 ] .A I H可根据自身抗体的不同分 为两型: 抗核抗体( a n t i n u c l e a r a n t i b o d i e s ,A N A ) 和( 或) 抗平滑 肌抗体( a n t i - s m o o t hm u s c l e a n t i b o d i e s ,A S M A ) , 或抗可溶性肝 抗原/ 肝胰抗原抗体( a n t i -s o l u b l el i v e r a n t i g e n / l i v e r p a n c r e a s a n t i g e n ,抗-SLA/LP)阳性者为

1 型AIH;

抗肝肾微粒体抗体 -

1 型( a n t i - l i v e r k i d n e ym i c r o s o m e -

1 ,抗LKM-

1 ) 和( 或) 抗肝 细胞溶质抗原 - 1型( a n t i l i v e r c y t o s o l -

1 ,抗LC-

1 ) 阳性者为 2型AIH(图1).图1自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义 临床上,

7 0 % ~

8 0 %的AIH患者呈 A N A阳性,

2 0 % ~

3 0 % 呈ASMA阳性( 国内报道阳性率多低于欧美国家) , A N A和(或) A S M A阳性者可达

8 0 % ~

9 0 %.A N A和ASMA为非器官 组织特异性自身抗体, 在高滴度阳性时支持 A I H诊断, 低滴度 阳性可见于各种肝病甚至正常人.间接免疫荧光法可见 A N A 在细胞或组织切片上的荧光模式( 核型) 以核均质型略多见, 也常见到多核点型、 细颗粒型及两种或多种模式混合型.目前 尚未发现不同荧光模式在 A I H中的临床意义.A S M A与多种 细胞骨架成分包括微丝、 微管和中间丝反应.A S M A的主要靶 抗原是微丝中的肌动蛋白, 后者又可分为 G- 肌动蛋白和 F- 肌动蛋白.高滴度抗 F-肌动蛋白诊断 A I H的特异度较高. 研究[

9 ] 显示, A S M A (>

1 ∶

8 0 ) 和抗肌动蛋白抗体(>

1 ∶

4 0 ) 与1型AIH患者的血清生物化学指标和组织学疾病活动度有关, 并预示治疗失败概率较高. A N A是一组自身抗体的总称, 检测方法有多种, 不同方法 所报告结果可能存在很大差异.目前, A N A和ASMA检测推 荐间接免疫荧光法作为首选方法, 检测结果推荐以滴度值表 示.在我国, 自身抗体检测主要有两种稀释体系, 不同体系之 间的结果不具有固定的对应关系.A N A和ASMA滴度越高, 与自身免疫性疾病的相关性越大.临床高度疑似自身免疫肝 病的患者, 建议进一步检测 A N A中的特异性抗体( 如dsDNA、SSA/ S S B 、 g p

2 1

0 、 s p

1 0 0等) 以帮助临床诊断与鉴别诊断. 抗-SLA/ L P对AIH具有高度诊断特异性, 国内外报道其 特异度均接近

1 0

0 %, 但检出率较低, 我国多中心自身免疫性

0 1 临床肝胆病杂志第

3 2卷第 1期2016年 1月JC l i nH e p a t o l , V o l .

3 2N o .

1 , J a n .

2 0

1 6 肝病回顾性调查结果显示, 仅6%(

1 6 /

2 4

8 ) 的患者呈抗 - S L A/ L P阳性, 明显低于欧美常见报道(

3 0 %左右) .抗-SLA/ L P阳 性者往往同时存在 A N A .S L A/ L P可能具有一定程度的致病 性, 有报道认为该抗体阳性与炎症较重、 进展较快、 易复发等特 性有关[

1 0 ] .我国研究[

1 1 ] 结果显示, A I H患者对 S L A/ L P抗原 表位存在特异性 T淋巴细胞免疫应答, 并与肝细胞损伤的严 重程度相关.因此, 有学者建议将 S L A/ L P阳性者归为 3型AIH,但目前国际学术界尚有争议. 少数 A I H患者( 约3%~4%) 呈抗 L K M-