PDF《Rb 和P21 基因在婴幼儿皮肤血管瘤中的表达 及意义》

0.01) , t 值分别为 5.638 和5.825.

四、 CD34 相关抗原的表达情况 B 组内皮细胞 胞浆内弥漫 分布棕黄色 颗粒,CD34 相关抗原表达阳性.

五、 Rb 的表达 B 组血管内皮细胞膜中可见有许多 Rb 抗原表 达(图7) , A 组和 C 组表达少 ( 图

8、 图9) , 见表 2.

六、 P21WAF1/CIP1 表达 B 组P21WAF1/CIP1 表达明显 ( 图10) , A 组、 C 组均 表1各组 PCNA 的表达情况 组别nPCNA 的表达 阳性率 ( %) 血管瘤组 A 组28

8 4

9 7 78.57 B 组26

18 5

3 0 30.77 血管畸形组

22 18

2 2

0 18.18 注:A组与B组和C组比较,P 0.05, χ2 值为 0.647 组别nRb 的表达 阳性 率(%) 血管瘤组 A 组28

20 2

4 2 28.57 B 组26

6 4

9 7 76.92 血管畸形组

22 18

4 0

0 18.18 对照组

10 9

1 0

0 10.00 表2各组 Rb 的表达情况 注: B 组与 A 组比较, P<

0.05, χ2 = 12.625;

B 组与 C 组比较, P<

0.05, χ2 = 16.448;

A 组与 C 组比较 P>

0.05, χ2 = 0.7000;

C 组 与对照组比较, P >

0.05, χ

2 = 0.349

34 ・ ・ 临床小儿外科杂志

2008 年8月第

7 卷第

4 期Journal of Clincical Pediatric Surgery, August 2008, Vol.7, No.4 较弱 ( 图

11、 图12) , 见表 3. 讨论Rb 基因定位于人类第

13 号染色体的长臂

1 区4带(13q14) 上, 主要存在于核内, 为核磷蛋白. 从已 知氨基酸序列推测, Rb 蛋白含有一个类似其它核酸 蛋白的亮氨酸拉链样结构.Ruiz[6] 等对 Rb 蛋白的结 构研究发现: pRb 阻断细胞增殖的关键功能区在 C 端, 含 Pocket 区域, 也叫 Rb 口袋 , 它们是 Rb 与 细胞蛋白结合域, 如E2F 家族、 细胞周期调控蛋白 如CyclinD 以及某些病毒、 癌基因等, 通过网络式调 节发挥多种功能.Rb 蛋白功能的发挥依赖激酶、 磷 酸酶的磷酸化和去磷酸化调节实现, 其磷酸化状况 与细胞周期有关, 非磷酸化或低磷酸化 pRb 是其活 性形式, 存在于 G0 期或 G1 期细胞中, 磷酸化 pRb 则存在于 S 期、 G2 期和 M 期细胞中. pRb 是遗传性视网膜母细胞瘤中发现的抑癌基 因, 是G1 期的 Cyclin- CDK 复合物介导的磷酸化作 用的共同限速底物, 因此是 G1 期至 S 期调控点中心 成分.对Rb 调控包括一系列 Cyclin- CDK 复合物及 对这些复合 物的功能进 行调控的 CDK 活化激酶(CAK) 和CDK 抑制物 ( CKI) .这些调节成分以 Rb 为中心构成多条调节途径, 其共同模式是: 生长因 子结合相应的受体, 通过信号传递促进 Cyclin 基因 表达,Cyclin 与相应CDK 结合为激酶复合物,在CAK 协同下对 Rb 蛋白磷酸化, 磷酸化 Rb 释放其 结合的核转录因子E2F 以及具有激酶活性的c- Ab1 蛋白, 游离的 E2F 进入核内, 结合具有特殊 序列的基因启动子区 ( 如c- myc、 c- myb、 cdc

2、 二氢 叶酸还原酶基因、 TK 基因及 E2F-

1 基因的启动子 区) , 促进这些基因的表达, 上述基因表达产物促进 细胞通过 G1 / S 调控点, 进入自主分裂程序[7] .CKI 通过抑制 CDK 或Cyclin- CDK 的活性, 使pRb 保持 去磷酸化且结合 E2F 及其它蛋白的状态, 从而抑制 细胞增殖. 通常P21 也称为野生型P53 激活片段1, 即WAF1/CIP1, 于1993 年被首次克隆出, 它定位于人 类6号染色体短臂的

2 带1区(6p21.2) , 由164 个表3各组 P21WAF/CIP1 的表达 组别nP21WAF1/CIP1 的表达 阳性率 ( %) 血管瘤组 A 组28

22 4

2 0 21.43. B 组26

9 4

8 5 65.38 血管畸形组

22 17

4 1

0 22.73 对照组

10 8