PDF《自体免疫性胰脏炎》

内科学志 2009;

20:396-402 联络人:李嘉龙 通讯处:106台北市大安区仁爱路四段280号 国泰综合医院内科部胃肠科 自体免疫性胰脏炎 许舒淳 李嘉龙 吴启华 国泰综合医院 内科部胃肠科 前言 回溯整个自体免疫性胰脏炎的历史,在西 元1961年Sarles等人率先提出十个慢性发炎硬化 性胰脏(chronic in?ammatory sclerosis of pancreas) 伴随高免疫球蛋白(hypergammaglobulinemia)的 特别病历报告,并且提出怀疑是否为一种自体 免疫的反应.

因为类似的病历不容易被观察到 以及难以证实,所以在接下来的几十年间胰脏 炎跟自体免疫的关系一直令人存疑. 在1992年日本Toki等人发表了他们所L集 的四个特殊病历:不寻常广泛不规则性的主胰 管狭窄、广泛性全胰脏肿大伴随著淋巴球浸润 (lymphocytic infiltration). 至於自体免疫性胰 脏炎(autoimmune pancreatitis, AIP)这个名词的 确立就要等到1995年日本Yoshida等人整理发表 了十个类似的病历,大致上有以下的特色:广 泛性胰脏肿大、胰管摄影下明显主胰管狭窄、 血液中IgG免疫球蛋白上升、存在自体免疫抗 体、胰脏组织广泛性纤维化和淋巴球与浆胞球 浸润以及对类固醇反应良好.从此之后,从日 摘要自体免疫性胰脏炎这一个专有名词是在西元1995年首次被提出而开始使用;

起先是用来 描述一种特殊的慢性胰脏炎同时有著全身性自体免疫性疾病之表现,包括临床上、组织学上 及实验诊断上的特殊表现.随著病例报告越来越多,以及日本、韩国及美国相继订定诊断的 标准,最近

5、6年才获得广泛之认识与重视.如何分别自体免疫性胰脏炎和胰脏癌是很重要 的一个议题,因为自体免疫性胰脏炎的病患常不明不白,被当作胰脏癌接受大手术 (Whipple operation),术后发现约有2-5% 病理上毫无癌症,只有广泛性纤维化 (diffuse ?brosis) 及淋巴 球与浆胞球浸润 (lymphoplasmacytic infiltration) 之变化.再者自体免疫性胰脏炎是可以医治 的,绝大多数对类固醇的反应都相当好,包括阻塞性黄胆、胰管狭窄以及胰脏头部肿大均能 迅速地缓解.所以如何在临床上鉴别自体免疫性胰脏炎和胰脏癌,对临床医师来说是很重要 的一件事. 关键词:自体免疫性胰脏炎 (Autoimmune pancreatitis, AIP) 胰脏癌 (Pancreatic cancer ) 广泛性纤维化 (Diffuse ?brosis ) 淋巴球与浆胞球浸润 (Lymphoplasmacytic in?ltration ) 本及世界各地便陆陆续续报告了许多自体免疫 性胰脏炎的病历,也因此提供了一个新的临床 诊断及治疗的方向.回顾过去四十年来所曾经 报告过的几种奇特胰脏炎的诊断例如:primary sclerosing pancreatitis, non-alcoholic chronic pancreatitis, pseudotumorous pancreatitis以及duct- narrowing chronic pancreatitis,现在可能都可以 归类为自体免疫性胰脏炎. 流行病学 自体免疫性胰脏炎属於比较罕见的疾病.虽 然在过去十年,在医学文献中被报告的数目有显 著的增加,但是一般的盛行率和发病率仍然没有 一个很大规模的统计.几个小规模且是单一国家 的统计中,自体免疫性胰脏炎约占所有慢性胰脏 炎病例的5-6%.此外在美国的一个研究指出,约11%的慢性胰脏炎病例最后经组织学形态确定为 自体免疫性胰脏炎.再者,在不明原因的胰脏炎 中,有报告指出高达40%的病例在经过临床上或 生化上的再确认后可能为自体免疫性胰脏炎.在 性别分布方面,此疾病比较容易发生在男性,男 性的好发率大概是女性的两倍.病患在发作及诊 断的年龄上分布得非常广,但是大多数的病患发 作时是在五十岁以上. 致病原因及机转 虽然自体免疫性胰脏炎的原因迄今仍未被 完全证实,但很多研究的结果确实指向和一般 自体免疫的反应有关.自体免疫性胰脏炎患者 有时会同时存在下列相关自体免疫疾病:休葛兰 氏症候群(Sj?gren'