PDF《自体免疫性胰脏炎》

s syndrome)、类风湿性关节炎 (rheumatoid arthritis)、发炎性肠疾(inflammatory bowel disease).

一、基因方面 在日本和韩国所发表的研究显示出:自体 免疫性胰脏炎和human histocompatibility complex (MHC) class II 有其相关性.在日本患有自体免 疫性胰脏炎族群中,带有人类白血球抗原单倍 型(HLA haplotype) DRB1*0405-DQB1*04012的 比例很高;

然而在韩国人中则不见此现象.

二、体液免疫及抗体方面 自体免疫胰脏炎在免疫系统方面的异常表现包括了:血清中γ-globulin上升 (hypergammaglobulinemia)、IgG4上升以及血清 中存在抗carbonic anhydrase II、lactoferrin的自体 抗体.虽然上述四种血清指标对於诊断自体免 疫胰脏炎的重要性不言而喻,但其产生的机转 迄今仍不是很明确. 在日本的几个研究结果统合后显示出有高 达73%的自体免疫胰脏炎患者中可以侦测到血清 中IgG4上升.虽然IgG4的敏感性和专一性都算 不错,但血清中IgG4升高可能仅是一种未被确 认出的主要发炎反应驱动下所产生的次发性反 应.此外抗carbonic anhydrase II、lactoferrin的自 体抗体被认为是未来有潜力的血清检查,其中 抗lactoferrin自体抗体和自体免疫胰脏炎关联性 被报告可高达75%. 在其它自体免疫抗体方面,自体免疫胰脏 炎的患者根臣朴43%到68%同时罹患第一型 糖尿病.但是典型的第一型糖尿病的自体免疫 抗体诸如抗glutamic acid decarboxylase, 抗beta- cell及抗tyrosine phosphatase-like protein则很少被 观察到有相关性.这些发现以及之后会提及的 病理发现也间接显示出胰岛细胞并非自体抗体 攻击之下造成自体免疫胰脏炎产生第一型糖尿 病的原因.

三、细胞免疫方面 基於目前的一些免疫系统及动物实验的研 究结果,有一个致病机转的假说被提出:这一 个基本的概念是根基於一个双向机转(biphasic mechanism),包含引导期(induction)和恶化期 (progression).在疾病的早期,身体本身对於一 些体内的抗原(carbonic anhydrase II、lactoferrin 等)或者分子相近物(如H. pylori ,幽门杆菌)起 因控制型T细胞(Tregs, Regulatory T cell))的数目 减少所引发产生的早期反应,然后进一步促使 Th1细胞分泌一些促发炎反应的细胞激素,如INF-γ, IL-1b, IL-2和TNF-α等.在慢性发炎期 的时候,藉由记忆型Tregs和Th2细胞所产生的免 疫反应进一步使胰脏持续发炎及恶化. 临床表现

397 自体免疫性胰脏炎 自体免疫胰脏炎患者的表现非常多样化, 但是严重腹部疼痛及典型的急性胰脏炎表现则 不多见.在一个大规模的研究指出常见的临床 表现:63%的病患有阻塞性黄疸,而35%的病患 表现出轻微的腹痛. 有一部份的病患会表现出胰脏以外器官的 侵犯,其中发炎性肠炎是最常见的和自体免疫 胰脏炎有相关的表现.在一份发表的文献报告 指出:在53个自体免疫胰脏炎患者中,有9个(17%)同时存在有溃疡性大肠炎(ulcerative colitis) 或较少见的克隆氏症(Crohn'

s disease).其他相关 性的疾病有:胆道方面的问题如硬化性胆道炎 (sclerosing cholangitis)、唾腺炎(sialoadenitis)、 后腹腔纤维化(retroperitoneal ?brosis)、慢性甲状 腺炎、间质性肾炎(interstitial nephritis)以及腹腔 主动脉附近淋巴结肿大等. 在和自体免疫胰脏炎有相关的硬化性胆 道炎和原发性硬化性胆道炎(primary sclerosing cholangitis)虽然在病理上的变化及临床表现很 相似,但是最大的不同在於前者对於类固醇的 治疗有很好的反应以及在血清中可测得IgG4升高.此外和自体免疫胰脏炎有相关的唾腺炎在 血清学检查中可发现anti-SSA(Ro), anti-SSB(La) 抗体均为阴性而且在组织学方面可见淋巴球及 浆细胞浸润(lymphoplasmacytic infiltration)并包 含IgG4阳性的浆细胞,所以和典型的Sjogren syndrome是不一样的. 影像诊断 自体免疫胰脏炎在腹部电脑断层中最典 型的影像变化在胰脏为香肠状似的肿大伴随著 均一性的、中等程度的显影;