PDF《大动脉炎》

浙江医学

2017 年第

39 卷第

21 期 吴振彪,第四军医大学西京医 院临床免疫科主任, 主任医师, 博士 研究生导师,中国医师协会风湿免 疫分会委员,陕西省风湿免疫分会 副主任委员,海峡两岸医药交流学 会风湿免疫分会血管炎专业组副组 长.

担任 《医学参考报-风湿免疫频 道》 《中国狼疮杂志》 《中华临床医师杂志》 《西部风湿病 杂志》 等编委及审稿人, 承担国家级及军队、 省部级课题

10 余项, 发表论文

60 余篇, 获国家、 军队及省部级奖多 项, 获国家授权专利

1 项. 大动脉炎 (Takayasu'

s arteritis, TAK) 是一种病因不 明的主要累及主动脉及其主要分支,导致血管壁增厚, 管腔狭窄、 闭塞, 甚至发生动脉瘤的少见的非特异性炎 症性疾病, 在血管炎的分类中属于大血管炎[1] . TAK 是一 种古老的疾病,早在 1700―1800 年就有报道一些无脉 及主动脉病,

1761 年Morgagni 在1例40 岁女性尸检时 发现大血管动脉瘤及狭窄[2] .1830 年, 日本 Rokushu Yamamoto 在他的橘黄医谈中第一次记载 TAK:

45 岁男 性, 高热,

1 年后无脉,

11 年后死亡[3] .1905 年眼科医 师Takayasu 等[4] 在第

12 届日本眼科年会上第一次报道

1 例21 岁女性, 眼底视网膜中央血管异常, 视力异常, 无脉.1920 年, 第1例25 岁女性活检证实 TAK 是累及动 脉内膜、 中膜及外膜的全程动脉炎症[3] . Yasuzo Niimi 于1942 年首次使用 Takayasu disease 这一病名[5] .1951 年, Shimizu 等[6] 首次总结报道了 Takayasus arteritis 的 临床特征, 并称之为 无脉症 . TAK 是少见病, 近年来越 来越受到关注, 虽然诊治水平有了很大的进展, 但在诊 断、 病情评估、 治疗等方面还存在很多困惑, 迄今尚无国 际公认的诊治指南.

1 流行病学特点及预后 TAK 以青年女性多发, 20~30 岁是发病高峰.近年 发现发病不受性别及年龄限制.不同国家、 种族人群发 病率不同.TAK 多见于东亚、 印度及地中海国家.随着 我国诊治水平的提高, 发现发病率并不低于其他东亚国 家.法国的一项对比研究发现, 白种人平均诊断年龄为 39.3 岁、 北非人 28.4 岁、 黑人

28 岁[7] .大部分 TAK 患者 在40 岁前发病, 但也有部分患者

40 岁后发病.40 岁以 后发病者复发率低, 胸痛、 上肢痛、 直立性低血压、 眩晕、 头痛发生率明显高于

40 岁前发病者. TAK 总体死亡率为 3%~15% ,近年来预后有了改 善,平均

10 年生存率为 97%,

15 年生存率为 86%. Mayo Clinic 一个长期随访发现死亡率较正常对照增加, 标准化死亡率比为 3.0.疾病特点、 严重程度、 不同药物 治疗、 手术等均会影响生存率[8] . TAK 致残率高, 74%的患者正常活动受影响, 23%~ 47%的患者最终完全残疾, 60%的患者血管性跛行影响 正常活动, 复发次数与残疾相关.易导致残疾的危险因 素有心力衰竭、 神经系统缺血、 中风、 短暂性缺血.TAK 患者心血管事件发生率明显高于对照人群, 亚临床型动 脉粥样硬化发生率高, 是缺血的潜在危险因素[9] .

2 病因及发病机制 TAK 的病因及发病机制尚不十分清楚,总的来说 与自身免疫、 内分泌、 环境因素、 遗传、 炎症等相关. 结核 分支杆菌及病毒感染可能是重要诱因.Seko 等[10] 发现 doi: 10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.21.2017-2296 作者单位:

710032 西安, 第四军医大学西京医院临床免疫科 通信作者: 吴振彪, E-mail: [email protected] 既熟悉又陌生的疾病: 大动脉炎 冯媛 吴振彪 【 摘要 】 大动脉炎是一种主要累及主动脉及其主要分支的大血管炎, 属于少见病, 东亚国家多发, 病因及发病机制尚不十分清 楚.