编辑: 戴静菡 | 2015-08-14 |
1990 年提出 TAK 病情活动标准:满足以下
2 项及以上特征提示疾病活 动: (1) 全身症状 (发热、 肌痛、 关节痛) ;
(2) 患者动脉病 理标本提示活动期炎症 (如淋巴浆细胞浸润、 巨细胞浸 润) ;
(3) ESR 或CRP 升高;
(4) 手术时发现动脉及周围 软组织急性炎.1994 年, Kerr'
s 提出另一个病情活动标 准即 Kerr'
s 标准 (NIH 标准) , 以下
4 项中有
2 项阳性 即可定义为病情活动: (1) 不能用其他原因解释的系统 症状;
(2) ESR 升高;
(3) 血管缺血或炎症的证据 (跛行、 无脉或减弱、 血管杂音、 血管疼痛、 血压不对称) ;
(4) 典 型血管造影异常. 目前尚无国际公认的 TAK 缓解标准,有学者提出 缓解及改善或部分缓解及完全缓解标准. (1) 缓解: 无临 床及实验室疾病活动证据, 系列影像学评估无新发的血 管损害. (2) 改善或部分缓解: 激素及免疫抑制剂较初始 剂量减少 50%, 病情稳定. (3) 完全缓解及持续缓解: 无 病情活动, 连续影像学评估无新发血管损害, 不用激素 或免疫抑制剂治疗, 或10mg/d 泼尼松治疗
6 个月以上[8] .
6 影像学检查在诊治中的作用 影像学检查应用包括以下几个方面: (1) 用于 TAK 诊断. 检测 TAK 的大血管炎症, 是目前最有价值的诊断 手段, 称之为 cornerstone , 监测发现主动脉及其主要分 支和肢体动脉的病变. (2) 用于评估疾病程度. (3) 评估 治疗效果. (4) 介入治疗. (5) 与其他疾病进行鉴别: 如动 脉周围炎、 独立主动脉炎、 IgG4 相关疾病血管受累等. 6.1 不同影像学检查方法的特点 6.1.1 血管造影 血管造影是目前 TAK 诊断的金标 准, 具有可以广泛评估血管、 可重复、 对小血管分辨率 高、 观察管腔狭窄情况等优点, 但也具有明显的缺点, 包 括有放射性、 侵袭性;
碘过敏、 肾功能受损患者禁忌;
不 能观察血管炎症,仅能观察晚期血管壁狭窄等病变. 6.1.2 超声多普勒 (CDUS) 可以观察血管壁情况, 管 腔是否有狭窄及动脉瘤形成, 测定狭窄处内径及血管峰 血流频谱改变.CDUS 价格较低, 无放射性, 无需静脉穿 刺, 可重复检测, 对中、 小血管分辨率好, 可以观察动脉 壁的弹性、 血流方向、 钙质沉积/粥样斑块.但也具有以 下缺点: 全身图像采集缓慢, 不同观察者差别较大, 对主 动脉、 锁骨下动脉近端观察不佳, 不能直接观察到是否 存在炎症. 6.1.3 超声造影技术 运用发泡剂, 微泡造影加强血管 内分辨率, 对动脉壁分辨率显著提高, 可显示动脉管壁 微循环情况及新生滋养血管情况.其原理是炎症活动 期, 滋养血管增生、 扩张、 充血, 周围炎性细胞浸润;
炎症 非活动期, 纤维母细胞增生, 胶原纤维增多, 明显纤维 化, 有功能的滋养血管密度减少.而发泡剂对活动期滋 养血管显像增强, 非活动期纤维化则不增强, 故可以区 分炎症是否活动. 6.1.3.1 CTA CTA 是常用的评估 TAK 的影像学手段, 与金标准血管造影相比, 能发现 95%动脉病变, 对TAK 诊断的灵敏度及特异度分别为 95%和100%.CTA 具有 价格合理, 图像采集快;
分辨率为中等程度, 达1mm;
管 腔显影好, 可以评估全身动脉系统, 可重复;
炎症活动期 管壁对比剂增强可观察到管壁炎症;
也能显示管壁钙质 沉积/粥样斑块等优点.但也具有放射性, 碘过敏、 肾功
1844 浙江医学