PDF《大动脉炎》

1988 年进行了修订.1990 年美国 风湿病学会 (ACR) 制定的分类标准是目前应用较多的 标准.该标准提出 TAK 诊断需满足以下

6 项指标中的 至少

3 项: (1) 发病年龄10mmHg) ;

(5)锁骨下动脉或 主动脉杂音 (单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊有 血管杂音) ;

(6) 动脉血管异常 (动脉造影提示主动脉、 主 动脉主要分支或上下肢近心端大动脉的节段性狭窄或 闭塞, 除外动脉粥样硬化、 肌纤维发育不良) .该标准灵 敏度为 90.5%, 特异度为 97.8%.尽管该标准国际上广 泛应用, 但存在以下不足: (1) 限定发病年龄40 岁 发病是少数但并不少见,

40 岁以上发病约为 17.5%~ 32.0%;

(2) 该标准建立主要是和小血管炎对照, 而未与 动脉粥样硬化及先天性动脉病鉴别.

2010 年欧洲抗风湿病联盟(EULAR) /PRINTO/ PRES 正式发布了

2008 年制定的

18 岁以下 TAK 分类 标准: 在满足必要标准前提下, 满足其他标准至少

1 条 即可诊断.必要标准: 血管造影异常[常规照影、 CT 血管 造影 (CTA) 、 磁共振血管造影 (MRA) ]证实的主动脉或 肺动脉及其主要分支动脉瘤/扩张、 狭窄、 闭塞或动脉壁 非纤维增生导致增厚 (常为局灶或节段性) .其他标准: (1) 动脉搏动减弱、 缺失或四肢跛行;

(2) 四肢收缩血压 差>

10mmHg;

(3) 主动脉和 (或) 其主要分支有血管杂音 或触及震颤;

(4) 收缩压、 舒张压>

正常上限 95%;

(5) 急 性时相反应产物升高 (ESR>

20mm/h 或CRP 高于正 常) .该标准灵敏度为 100%, 特异度为 99.9%[10, 15] .TAK 根据受累部位, 分为

6 型, 见表 1.

5 TAK 病情活动度评估 病情活动度监测对于判断病情、评估疗效至关重 要, 但目前病情活动度监测较困难. 常用的监测病情活 动度的指标有临床症状及体征、血清学指标和影像学

1843 浙江医学

2017 年第

39 卷第

21 期表1TAK 分型 分型 Ⅰ Ⅱa Ⅱb Ⅲ Ⅳ Ⅴ 受累部位 主动脉弓分支 升主动脉, 主动脉弓及其分支 升主动脉, 主动脉弓及其分支, 胸主动脉 胸主动脉, 腹主动脉和 (或) 肾动脉 腹主动脉和 (或) 肾动脉 广泛型, 具有Ⅱb 和Ⅳ的特征 表现. 5.1 临床症状及体征 通过体检发现新的血管症状、 体 征是评估病情活动度的最简单也是第一个手段. 体检与 影像学表现并不一定相符. 血管杂音、 无脉、 双侧肢体血 压差异常这

3 项体征任意一项阳性的灵敏度为 52%~ 71%, 特异度为 59%~86%.如果

2 项异常, 则特异度提 高至 88%~100%, 但灵敏度则降至 6%~30%.出现缺血 的症状甚至体征时, 也并不总是提示有动脉炎症 (需有 影像学及病理检查证实) [16] . 5.2 血清学指标 (1) TAK 病情活动时通常 WBC 及PLT 升高;

(2) ESR、 CRP 升高;

(3) PTX-3 水平与病情活 动度相关;

(4) AECA 滴度变化可反映疗效;

(5) 病情活 动者基质金属蛋白酶 (MMP) -9 升高;

(6) 最近一些研究 提示 TAK 患者 IL-

6、 IL-

8、 IL-18 高于健康对照者, 且 与病情活动度相关, 尚需深入研究证实. 尽管 ESR、 CRP 是最常用的判断病情是否活动的 实验室指标, 但其灵敏度及特异度均不高.研究显示病 情活动的患者中 72% ESR 升高, 28% ESR 正常;

在临 床上判断病情不活动的患者中, 44% ESR 升高[17-18] . 5.3 影像学检查 影像学检查是 TAK 诊断、病情评 估、 疗效及预后判断的基石, 包括超声、 血管造影、 CTA、 MRA、 正电子发射型计算机断层显像 (PET) 、 PET/CT 等. 5.4 TAK 病情活动标准 自1990 年始相继提出多个 TAK 病情活动标准.美国梅奥诊所于