PDF《BCNO0#PIJK5'LM9 201 5 <》

4 ] 对初次诊断慢性肝病患者胆汁淤积的流行情况进行了多 中心调查, 胆汁淤积的诊断标准为在排除机械性胆道梗阻及胆 道手术史的情况下, 血清总胆红素 >

1 8μ m o l / L 、 直接胆红素 >

4μ m o l / L及ALP>

2μ k a t / L ( k a t 是酶的国际活性单位) .结果 显示, 在2520例初次诊断慢性肝病患者中

8 8 2例(

3 5 %) 出现 胆汁淤积.胆汁淤积更容易出现在原发性胆汁性肝硬化( p r i m a r y b i l i a r yc i r r h o s i s , P B C ) [ 又名原发性胆汁性胆管炎( p r i m a r y b i l i a r yc h o l a n g i t i s ,P B C ) ] 、 原发性硬化性胆管炎( p r i m a r ys c l e r o s i n gc h o l a n g i t i s , P S C ) 中, 并发现黄疸比瘙痒在伴有胆汁淤积 患者中更常见.我国

1 0

0 0例慢性病毒性肝炎患者胆汁淤积横 断面研究显示,

5 6 %慢性病毒性肝炎患者出院时, 肝内胆汁淤积 主要指标 A L P或GGT仍然高于正常值上限( U L N ) , 且这些指标

9 8

9 1 中华医学会肝病学分会,中华医学会消化病学分会,中华医学会感染病学分会.胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识(

2 0

1 5 ) 异常的患者中肝纤维化和肝硬化的发生风险和病情严重程度显 著增加[

5 ] .近期曹旬旬等[

6 ] 基于上海市住院慢性肝病患者胆 汁淤积患病率的调查进行了研究, 以ALP水平高于

1 . 5* U L N , 且GGT水平高于 3* U L N为诊断标准, 对4660例住院慢 性肝病患者胆汁淤积发生率情况进行研究, 结果显示胆汁淤积 总发生率为

1 0 .

2 6 %, 慢性肝病患者胆汁淤积发生率随年龄增 加有上升趋势.在不同慢性肝病中, 胆汁淤积发生率较高为 P S C (

7 5 %) 、 各种原因肝硬化(

4 7 .

7 6 %) 、 P B C (

4 2 .

8 6 %) , 其他 依次为肝肿瘤(

3 5 .

9 7 %) 、 自身免疫性肝炎(

3 0 .

7 7 %) 、 药物性 肝病(

2 8 .

3 1 %) 、 酒精性肝炎(

1 6 .

4 6 %) 、 病毒性肝炎(

5 .

2 2 %) 和非 酒精性脂肪性肝病(nonalcoholicf a t t yl i v e rd i s e a s e s , N A F L D ) (

2 .

7 0 %) .

3 病因和分类 引起胆汁淤积原因较多, 常见病因主要有病毒、 细菌、 寄生 虫、 药物和/ 或毒物、 自身免疫、 酒精、 结石、 肿瘤和遗传代谢等, 任何能引起肝细胞和胆管细胞损害及胆道系统梗阻因素均可 导致胆汁淤积发生.根据发生部位可分为肝内和肝外胆汁淤 积两大类.肝细胞功能障碍或毛细胆管、 细胆管(<

1 5μ m , 亦 称闰管或 H e r i n g 管) 及小叶间胆管(

1 5~

1 0 0μ m ) 病变或阻塞 所致胆汁淤积称肝内胆汁淤积[

2 ,

7 -

8 ] ;

间隔胆管(>

1 0 0μ m ) 、 区域胆管(

3 0 0~

4 0 0μ m ) 、 节段胆管(

4 0 0~

8 0 0μ m ) 、 左右肝 管、 胆总管至壶腹部的病变或阻塞所致胆汁淤积称肝外胆汁淤 积[

2 ,

8 ] .大多数胆汁淤积性疾病是肝内胆汁淤积, 而PSC可累 及小和大肝内胆管和/ 或肝外胆管, 因此部分患者可同时有肝 内和肝外部分病变[

2 ,

8 ] .

3 .

1 肝内胆汁淤积 根据细胞学损害的部位可分为肝细胞性 和胆管细胞性[

2 ] : (

1 ) 肝细胞性胆汁淤积主要病因有败血症和 毒血症、 病毒性肝炎、 酒精或非酒精性脂肪性肝炎( n o n a l c o h o l i c s t e a t o h e p a t i t i s ,N A S H ) 、 药物或胃肠外营养、 遗传性疾病[ 如良 性复发性肝内胆汁淤积( b e n i g nr e c u r r e n t i n t r a h e p a t i cc h o l e s t a s i s ,B R I C ) 、 进行性家族性肝内胆汁淤积( p r o g r e s s i v ef a m i l i a l i n t r a h e p a t i c c h o l e s t a s i s ,P F I C ) ] 、 妊娠肝内胆汁淤积( i n t r a h e p a t i c c h o l e s t a s i s o f p r e g n a n c y ,I C P ) 、 红细胞生成性原卟啉症、 恶性 浸润性疾病( 如造血系统的霍奇金病及转移性肿瘤) 、 良性浸 润性疾病( 如淀粉样变性、 肉芽肿性肝炎和肉芽肿病) 、 管壁发 育异常( 如先天性肝纤维化) 、 血管性疾病( 如布加综合征和静 脉闭塞性疾病) 、 肝硬化( 各种原因) .(